Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия | Лечение Сердца

Автор: | 03.04.2019
Нет комментариев

Прогрессивная мультифокальная лейкоэнцефалопатия (ПМЛ) — это быстро прогрессирующее демиелинизирующее инфекционное заболевание центральной нервной системы с асимметричным поражением мозга. Вызывается активацией полиомавируса человека 2, носителем которого является около 80 % населения.

Полиомавирус человека 2 (вирус JC) является одним из шести видов человеческих полиомавирусов и был назван по инициалам пациента (John Cunningham), у которого он был впервые обнаружен в 1971 году.. Его активации в организме человека предшествует значительная супрессия иммунной системы: в подавляющем большинстве случаев ПМЛ является проявлением синдрома приобретенного иммунодефицита (СПИД), в остальных случаях — после иммуносупресивной и иммуномодуляторной терапии, например в рамках лечения моноклональными антителами или после трансплантации органов, а также при гематологических новообразованиях — таких как болезнь Ходжкина, хронический лимфолейкоз. Особенно часто заболевание после трансплантации костного мозга. Проблемой является возникновение ПМЛ у больных рассеянным склерозом, находящихся на лечении натализумабом.

Эффективного метода лечения ПМЛ к настоящему моменту не найдено (кроме случаев, когда иммуносупрессия достигалась применением моноклональных антител).

Эпидемология

До эпидемии ВИЧ-инфекции это было крайне редкое заболевание. За 26 лет с 1954 до 1984 было описано только 230 случаев ПМЛ. Заболеваемость была 1:1 000 000. В 1990-х годах заболеваемость выросла до 1:200 000. При этом среди ВИЧ-инфицированных заболеваемость достигала 3,3 на 1000 больных. После введения в практику высокоактивной антиретровирусной терапии (ВААРТ) частота возникновения ПМЛ составляет около 1,3 случаев на 1000 ВИЧ-инфицированных в год.

Патогенез и патологические изменения

Инфицирование вирусом JC протекает бессимптомно. Инфицирование наступает, как правило, ещё в детском возрасте, возбудитель остается в теле пожизненно. Возможное место персистенции вируса — почки и/или костный мозг. В случае ослабления иммунной системы вирус транспортируется лейкоцитами в центральную нервную систему и начинает свою репликацию в белом веществе полушарий, ствола мозга, мозжечке и спинном мозге. Заболевание является демиелинизирующим, нейропатологически определяются множественные очаги демиелинизации, гиперхромные и увеличенные в размерах ядра олигодендроцитов, увеличенные и деформированные астроциты. Серое вещество мозга остается практически незатронутым. Гистопатолгически считается заболевание доказанным в случае обнаружения JC-протеина, продуцируемого вирусом (при проведении иммуногистохимического исследования) или обнаружение генома JC-вируса при гибридизировании ткани.

Симптомы

Начало как правило, подострое и выражается в быстро прогрессирующем психосиндроме, диссоциированном с очаговыми неврологическими симптомами — прежде всего моно- или гемипарезами, нарушениями речи и нарушениями зрения — такими, как геми- и квадрантные анопсии. Атаксии, головокружение, головные боли, нарушения чувствительности и эпилептические приступы возникают гораздо реже. Психические нарушения выражаются в прогрессирующих когнитивных нарушениях и, в отличие от деменции при ВИЧ-инфекции, сопровождаются очаговыми неврологическими нарушениями.. Было описано чисто спинальное протекание болезни (очаги только в спинном мозге) без нарушений психики.

Диагностика

Магнитно-резонансная томография (МРТ) является по сравнению с компьютерной томографией предпочтительной методикой. В Т2-взвешенных изображениях определяются гиперинтенсивные очаги — асимметрично распределенные в белом веществе лобных и теменно-затылочных отделов, а также в корковом веществе, в стволе мозга и мозжечке, без — или с незначительным захватом контрастного вещества; увеличения объёма ткани не наблюдается. В Т1-взвешенных изображениях эти очаги гипоинтенсивны. У одной трети пациентов также обнаруживаются инфратенториальные очаги, которые могут быть также определяться изолированно..

Изменения спинномозговой жидкости неспецифичны и характерны для таковых при заболеваниях, связанных с вирусом иммунодефицита. Прямое обнаружение вируса JC путём ПЦР-обследования удается в 74-90 %. Также может быть определена нагрузка JC-вируса по аналогии с такой при ВИЧ. Исследования показали, что снижение показателей вирусной нагрузки или даже их исчезновение в связи с проводимой терапией связаны с улучшенным прогнозом заболевания и общим числом выживания.

Электроэнцефалография: неспецифическое замедление активности.

Биопсия ткани мозга: проводится при повторно негативной ПЦР и прогрессирующем заболевании.

Для окончательной постановки диагноза необходимо: наличие заболевания, обуславливающего иммуносупрессию; типичные изменения МРТ и положительная ПЦР; иногда — биопсия ткани мозга.

Дифференциальный диагноз

При подозрении на ПМЛ в первую очередь должны быть исключены более частые, чем ПМЛ энцефалопатии — такие, как при токсоплазмозе, криптококкозе. Далее проводится дифференциальный диагноз с лимфомой ЦНС, ВИЧ-деменцией и лейкодистрофией; у детей — с подострым склерозирующим панэнцефалитом. При подозрении на ПМЛ у больных с рассеянным склерозом, находящихся на терапии натализумабом, необходимо исключить очередное обострение основного заболевания — при этом очаги в МРТ принимают на себя контрастное вещество.

Лечение

Специфическая терапия неизвестна. Для подтверждения эффекта лечения различными противовирусными препаратами не хватает рандомизированных исследований. Самым эффективным методом лечения является восстановление активности иммунной системы. У пациентов с иммуносупрессивной терапией она должна быть по возможности отменена или уменьшена дозировка. Пациентам, получавшим моноклональные антитела показан плазмаферез. У пациентов с возникновением ПМЛ после трансплантации органов при определенных условиях трансплантированный орган должен быть удален. Обсуждается возможность применения атипичных нейролептиков: известна их способность блокирования рецепторов- 5-HT2A — эти же рецепторы являются целью вируса JC; для подтверждения этого предположения пока нет контролируемых исследований.

Прогноз

Негативный. Если не удалось восстановить или улучшить функцию иммунной системы, смерть наступает от 3 до 20 месяцев после постановки диагноза ПМЛ.

Литература

  • Maschke MArent G. und Maschke M. HIV-Infektion und AIDS: neurologische Manifestation. Kohlhammer-Verlag 2013 «Therapie und Verlauf neurologischer Erkrankungen» p. 612
  • C. S. Tan, I. J. Koralnik: Progressive multifocal leukoencephalopathy and other disorders caused by JC virus: clinical features and pathogenesis. In: Lancet Neurology, 2010; 9:425-437. PMID 20298966, DOI:10.1016/S1474-4422(10)70040-5.

Ссылки

  1. ↑ A. K. Bag, J. K. Curé, P. R. Chapman, G. H. Roberson, R. Shah. Инфекция головного мозга вирусом JC.
  2. ↑ Weissert R. Progressive multifokale Leukenzephalopathie. Journal of Neuroimmunologie 2011; 231: 73-74
  3. ↑ Padgett BL, Walker DL, Zu Rhein GM et al. Cultivation of papova-like virus from human brain with progressive multifocal leucoencephalopathy. Lancet. 1971; 1:1257-60
  4. ↑ Berger JR. The clinical features of PML. Cleve Clin J Med. 2011; 78: S8-12
  5. ↑ Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (обзор литературы)
  6. ↑ Kean et al. PLoS Pathog. 2009 5
  7. ↑ Egli et al J Infect Dis. 2009 Mar 15;199
  8. ↑ Stich O., Herpers M., Keil A. Et al. JC virus myelitis without cerebral involvement in acute myeloid leukemia. European Journal of Neurology 2011; 18 (11): e143-e144
  9. ↑ Whiteman ML, Post MJ, Berger JR, Tate LG, Bell MD, Limonte LP. Progressive multifocal leukoencephalopathy in 47 HIV-seropositive patients: neuroimaging with clinical and pathologic correlation. Radiology. 1993 Apr;187(1):233-40
  10. ↑ Weber T, Turner RW, Frye S, Lüke W, Kretzschmar HA, Lüer W, Hunsmann G. Progressive multifocal leukoencephalopathy diagnosed by amplification of JC virus-specific DNA from cerebrospinal fluid. AIDS 1994 Jan;8(1):49-57.
  11. ↑ Progressive multifokale Leukoenzephalopathie. hivbuch.de. Проверено 23 сентября 2015.
  12. ↑ Stüve O, Marra CM, Cravens PD et al. Potential risk of progressive multifocal leukoencephalopathy with natalizumab therapy: possible interventions. Arch Neurol. 2007;:169-76. PMID 17296831

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (субкортикальная энцефалопатия) — медленная вирусная инфекция ЦНС, развивающаяся при иммунодефицитных состояниях. Заболевание приводит к подострой прогрессирующей демиелинизации ЦНС, многоочаговому неврологическому дефициту и смерти, обычно в течение года. Диагноз ставится на основании данных КТ с контрастным усилением или MPT, a также результата ПЦР ЦСЖ. Лечение симптоматическое.

Оглавление

Код по МКБ-10

А81.2. Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия.

Эпидемиология прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии

Источник возбудителя — человек. Пути передачи изучены недостаточно, считается, что возбудитель может передаваться как воздушно-капельным, так и фекально-оральным путём. В подавляющем большинстве случаев инфекция протекает бессимптомно. Антитела обнаружены у 80-100% населения.

Чем вызывается прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия?

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия вызывается вирусом JC семейства Papovaviridae, рода Polyomavirus. Геном вируса представлен кольцевой РНК. Причиной прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии (ПМЛЭ), вероятнее всего, является реактивация широко распространенного в популяции JC-вируса из семейства паповавирусов, который обычно попадает в организм в детстве и пребывает в латентном состоянии в почках и других органах и тканях (например, мононуклеарах ЦНС). Реактивированный вирус обладает тропизмом к олигодендроцитам. У большинства заболевших отмечено угнетение клеточного иммунитета на фоне СПИДа (наиболее частый фактор риска), лимфо- и миелопролиферативных (лейкемия, лимфома) или других заболеваний и состояний (например, синдром Вискотта-Олдрича, трансплантация органов). Риск развития прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии у больных СПИДом возрастает с увеличением вирусной нагрузки; в настоящее время заболеваемость прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатией снизилась в связи с широким распространением более эффективных антиретровирусных препаратов.

Патогенез прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии

Поражение ЦНС возникает у лиц с иммунодефицитами на фоне СПИДа, лимфомы, лейкемии, саркоидоза, туберкулёза, фармакологической иммуносупрессии. Вирус JC проявляет выраженный нейротропизм и избирательно инфицирует клетки нейроглии (астроциты и олигодендроциты), что приводит к нарушению синтеза миелина. В веществе мозга обнаруживают множественные очаги демиелинизации в полушариях большого мозга, стволе и мозжечке с максимальной плотностью на границе серого и белого вещества.

Симптомы прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии

Начало заболевания постепенное. Заболевание может дебютировать с появления у больного неловкости и неуклюжести, впоследствии двигательные расстройства усугубляются вплоть до развития гемипареза. Мультифокальное поражение коры мозга приводит к развитию афазии, дизартрии, гемианопсии, а также сенсорной, мозжечковой и стволовой недостаточности. В некоторых случаях развивается поперечный миелит. У 2/3 больных отмечают деменцию, психические расстройства и изменения личности. Для больных СПИДом характерны головные боли и судорожные припадки. Прогредиентное прогрессирование заболевания приводит к смерти, обычно через 1-9 мес после дебюта. Течение прогрессирующее. Неврологические симптомы прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии отражают диффузное асимметричное поражение полушарий головного мозга. Характерны гемиплегия, гемианопсия или другие изменения полей зрения, афазия, дизартрия. В клинической картине преобладают нарушения высших мозговых функций и расстройства сознания с последующей грубой деменцией. Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия заканчивается летальным исходом в течение 1-6 мес.

Диагностика прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии

О прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии следует подумать в случаях необъяснимой прогрессирующей дисфункции мозга, особенно у больных с фоновыми иммунодефицитными состояниями. В пользу ПМЛЭ свидетельствуют выявленные на КТ или МРТ с контрастным усилением единичные или множественные патологические изменения белого вещества мозга. На Т2-взвешенных изображениях выявляется сигнал повышенной интенсивности от белого вещества, контраст накапливается по периферии в 5-15 % патологически измененных очагов. На КТ обычно определяются множественные асимметричные сливающиеся очаги пониженной плотности, не накапливающие контраст. Обнаружение антигена JC-вируса в ЦСЖ с использованием ПЦР в сочетании с характерными изменениями на КТМРТ подтверждают диагноз прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии. При стандартном исследовании ЦСЖ чаще не изменена, серологические исследования неинформативны. Иногда с целью дифференциальной диагностики выполняют стереотаксическую биопсию мозга, которая, впрочем, редко себя оправдывает.

КТ и МРТ выявляют очаги пониженной плотности в белом веществе мозга; в биоптатах мозговой ткани обнаруживают вирусные частицы (электронная микроскопия), выявляют антиген вируса иммуноцитохимическим методом, вирусный геном (методом ПЦР). Вирус JC размножается в культуре клеток приматов.

Лечение прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии

Эффективное лечение прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии отсутствует. Лечение симптоматическое. Цидофовир и другие противовирусные препараты находятся в стадии клинических испытаний и, по-видимому, не дают желаемого результата. ВИЧ-инфицированным показана агрессивная антиретровирусная терапия, улучающая прогноз для больного прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатией ввиду снижения вирусной нагрузки.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность — «Лечебное дело»

Другие врачи

!

Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

Лейкоэнцефалопатия — хроническая прогрессирующая патология, обусловленная деструкцией белого вещества головного мозга и приводящая к старческой деменции или слабоумию. Заболевание имеет несколько равнозначных названий: энцефалопатия Бинсвангера или болезнь Бинсвангера. Автор впервые описал патологию в 1894 году и дал ей свое имя. Наряду с сосудистой лейкоэнцефалопатией, в последние годы свое распространение получает прогрессивная мультифокальная лейкоэнцефалопатия (ПМЛ) — заболевание вирусной этиологии.

Гибель нервных клеток, вызванная нарушением кровоснабжения и гипоксией мозга, приводит к развитию микроангиопатии. Лейкоареоз и лакунарные инфаркты изменяют плотность белого вещества и указывают на имеющиеся в организме проблемы с циркуляцией крови.

Клиника лейкоэнцефалопатии зависит от степени тяжести и проявляется различной симптоматикой. Обычно признаки подкорковой и лобной дисфункции сочетаются с эпиприпадками. Течение патологии хроническое, характеризующееся частой сменой периода стабилизации и обострения. Лейкоэнцефалопатия встречается преимущественно у пожилых людей. Прогноз заболевания неблагоприятный: быстро развивается тяжелая инвалидизация.

Формы лейкоэнцефалопатии

Мелкоочаговая лейкоэнцефалопатия

Мелкоочаговая лейкоэнцефалопатия — хроническое заболевание сосудистого происхождения, основной причиной которого является гипертония. Стойкая гипертензия приводит к постепенному поражению белого вещества мозга.

В наибольшей степени развитию лейкоэнцефалопатии сосудистого генеза подвержены мужчины в возрасте 55 лет и старше с наследственной предрасположенностью. Сосудистая лейкоэнцефалопатия — хроническая патология сосудов головного мозга, приводящая к поражению белого вещества и развивающаяся на фоне стойкой гипертензии.

О сосудистых энцефалопатиях рекомендуем подробную информацию по ссылке.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия

Прогрессирующая мультифокальная энцефалопатия — вирусное поражение ЦНС, приводящее у иммунологически скомпрометированных лиц к разрушению белого вещества. Вирусы еще больше подавляют иммунную защиту, развивается иммунодефицит.

поражение белого вещества мозга при лейкоэнцефалопатии

Эта форма патологии является самой опасной и часто заканчивается смертью больного. Но с созданием и совершенствованием антиретровирусной терапии распространенность заболевания уменьшились в несколько раз.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия поражает больных врожденным или приобретенным иммунодефицитом. Патологию обнаруживают у 5 % ВИЧ-инфицированных больных и у 50% больных СПИДом.

Симптоматика заболевания многообразна. Когнитивные нарушения варьируются от легкой дисфункции до выраженной деменции. Очаговая неврологическая симптоматика характеризуется нарушением речи и зрения вплоть до слепоты, а отдельные двигательные расстройства быстро прогрессируют и часто приводят к тяжелой инвалидности.

Перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия

Перивентрикулярная форма — поражение подкорковых мозговых структур, возникающее на фоне хронической гипоксии и острой сосудистой недостаточности. Очаги ишемии беспорядочно разбросаны в структурах нервной системы и в основном веществе мозга. Заболевание начинается с поражения двигательных ядер продолговатого мозга.

Лейкоэнцефалопатия с исчезающим белым веществом

Лейкоэнцефалопатия с исчезающим белым веществом — генетически обусловленная патология, причиной которой является мутация в генах. Классическая форма заболевания впервые проявляется у детей 2 — 6 лет.

У больных прогрессируют: мозжечковая атаксия, тетрапарезы, мышечная недостаточность, когнитивные расстройства, оптическая атрофия, эпиприступы. У младенцев нарушается процесс вскармливания, возникает рвота, лихорадка, задерживается психомоторное развитие, повышается возбудимость, развивается гипертонус конечностей, судорожный синдром, ночная задержка дыхания, кома.

Причины

В большинстве случаев лейкоэнцефалопатия — следствие стойкой гипертонии. Пациенты — пожилые люди, с сопутствующим атеросклерозом и ангиопатиями.

Другие заболевания, осложняющиеся возникновением лейкоэнцефалопатии:

  • Синдром приобретенного иммунодефицита,
  • Лейкоз и другие онкологические заболевания крови,
  • Лимфогранулематоз,
  • Туберкулез легких,
  • Саркаидоз,
  • Раковые опухоли внутренних органов,
  • Длительный прием иммунодепрессантов также провоцирует развитие данной патологии.

Рассмотрим развитие поражения мозга на примере прогрессирующей мультифокальной энцефалопатии.

Вирусы, ставшие причиной ПМЛ тропны к нервных клеткам. Они содержат двухцепочечную кольцевую ДНК и избирательно поражают астроциты и олигодендроциты, синтезирующие миелиновые волокна. В ЦНС появляются очаги демиелинизации, нервные клетки увеличиваются и деформируются. Серое вещество мозга в патологию не вовлекается и остается абсолютно незатронутым. Белое вещество изменяет свою структуру, становится мягким и студенистым, на нем появляются многочисленные маленькие впадины. Олигодендроциты становятся пенистыми, астроциты приобретают неправильную форму.

поражение мозга при прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии

Полиомавирусы — мелкие микробы, лишенные суперкапсида. Они являются онкогенными, находятся в организме хозяина длительно в латентном состоянии и не вызывают болезнь. При снижении иммунной защиты эти микробы становятся возбудителями смертельно опасного заболевания. Выделение вирусов — сложнейшая процедура, которая проводится только в специализированных лабораториях. С помощью электронной микроскопии в срезах олигодендроцитов вирусологи обнаруживают вирионы полиомавирусов, имеющих форму кристалла.

Полиомавирусы проникают в организм человека и находятся в латентном состоянии во внутренних органах и тканях пожизненно. Персистенция вирусов происходит в почках, костном мозге, селезенке. При снижении иммунной защиты они активизируются и проявляют свое патогенное действие. Они транспортируются лейкоцитами в ЦНС и размножаются в белом веществе головного мозга. Подобные процессы происходят у лиц, страдающих СПИДом, лейкемией или лимфомой, а также перенесших трансплантацию органов. Источником инфекции является больной человек. Вирусы могут передаваться воздушно-капельным или фекально-оральным путем.

Симптоматика

Заболевание развивается постепенно. Сначала больные становятся неловкими, рассеянными, апатичными, слезливыми и неуклюжими, у них снижается умственная работоспособность, нарушается сон и память, затем появляется вялость, общая утомляемость, вязкость мысли, шум в ушах, раздражительность, нистагм, мышечный гипертонус, сужается круг интересов, с трудом произносятся некоторые слова. В запущенных случаях возникают моно- и гемипарезы, неврозы и психозы, поперечный миелит, судороги, нарушение высших мозговых функций, грубая деменция.

Ведущими симптомами болезни являются:

  1. Дискоординая движений, шаткость походки, двигательная дисфункция, слабость в конечностях,
  2. Полный односторонний паралич рук и ног,
  3. Нарушения речи,
  4. Снижение резкости зрения,
  5. Скотомы,
  6. Гипестезия,
  7. Снижение интеллекта, спутанность сознания, эмоциональная лабильность, слабоумие,
  8. Гемианопсия,
  9. Дисфагия,
  10. Эпиприступы,
  11. Недержание мочи.

Психосиндром и очаговые неврологические симптомы быстро прогрессируют. В запущенных случаях у больных выявляют паркинсонический и псевдобульбарный синдромы. При объективном осмотре специалисты выявляют нарушение интеллектуально-мнестической функции, афазию, апраксию, агнозию, «сенильную походку», постуральную неустойчивость с частыми падениями, гиперрефлексию, патологические знаки, тазовые дисфункции. Расстройства психики обычно сочетаются с беспокойством, болью в затылке, тошнотой, неустойчивой походкой, онемением рук и ног. Часто пациенты не воспринимают свою болезнь, поэтому к врачам обращаются их родственники.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия проявляется вялыми парезами и параличами, типичной гомонимной гемианопсией, оглушенностью, изменением личности, симптомами поражения черепно-мозговых нервов и экстрапирамидными нарушениями.

Диагностика

Диагностика лейкоэнцефалопатии включает проведение целого ряда процедур:

  • Консультацию у врача-невропатолога,
  • Клинического анализа крови,
  • Выявления уровня алкоголя, кокаина и амфетамина в крови,
  • Допплерографию,
  • ЭЭГ,
  • КТ, МРТ,
  • Биопсию головного мозга,
  • ПЦР,
  • Люмбальную пункцию.

С помощью КТ и МРТ можно обнаружить гиперинтенсивные очаги поражения в белом веществе мозга. При подозрение на инфекционную форму, электронная микроскопия позволяет выявить в мозговой ткани частицы вирусов. Иммуноцитохимический метод — выявление антигена вируса. Люмбальную пункцию проводят при повышении белка в СМЖ. При данной патологии в ней выявляют также лимфоцитарный плеоцитоз.

Подтвердить или опровергнуть диагноз лейкоэнцефалопатия могут результаты тестов на психологическое состояние, память, координацию движений.

Лечение

Лечение лейкоэнцефалопатии длительное, комплексное, индивидуальное, требующее от больного много сил и терпения.

Лейкоэнцефалопатия — заболевание неизлечимое. Общетерапевтические мероприятия направлены на сдерживание дальнейшего прогрессирования патологии и восстановление функций подкорковых структур головного мозга. Лечение лейкоэнцефалопатии симптоматическое и этиотропное.

Больным назначают:

  1. Препараты, улучшающие мозговое кровообращение — «Кавинтон», «Актовегин», «Пентоксифиллин»,
  2. Ноотропы — «Пирацетам», «Церебролизин», «Ноотропил», «Пантогам»,
  3. Ангиопротекторы — «Циннаризин», «Курантил», «Плавикс»,
  4. Лейкоэнцефалопатия инфекционного генеза требует проведения противовирусного лечения.  Применяется «Ацикловир», препараты из группы интерферонов — «Циклоферон», «Кипферон».
  5. Для снятия воспалительного процесса назначают глюкокортикоиды — «Дексаметазон», для профилактики тромбоза дезагреганты — «Гепарин», «Варфарин», «Фрагмин».
  6. Антидепрессанты — «Прозак»,
  7. Витамины группы В, А, Е,
  8. Адаптогены — «Стекловидное тело», «Экстракт алоэ».

Дополнительно проводят физиотерапию, рефлексотерапию, назначают дыхательную гимнастику, массаж воротниковой зоны, мануальную терапию, иглоукалывание. Для лечения детей медикаменты обычно заменяют гомеопатическими и фитотерапевтическими препаратами.

Лейкоэнцефалопатия, наряду со старческой формой с прогрессирующей деменцией, в последнее время стала осложнением СПИДа, что связано с сильно ослабленным иммунитетом ВИЧ-инфицированных пациентов. При отсутствии своевременной и адекватной терапии такие пациенты живут не 6 месяцев с момента появления клинических симптомов патологии. Лейкоэнцефалопатия всегда заканчивается смертью больного.

Болезнь Бинсвангера — лейкоэнцефалопатия гипертоников (видео)

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия — вирусная форма (видео)

Шаг 1: оплатите консультацию с помощью формы → Шаг 2: после оплаты задайте свой вопрос в форму ниже ↓ Шаг 3: Вы можете дополнительно отблагодарить специалиста еще одним платежом на произвольную сумму ↑

Прогрессивная мультифокальная лейкоэнцефалопатия (ПМЛ) — это быстро прогрессирующее демиелинизирующее инфекционное заболевание центральной нервной системы с асимметричным поражением мозга. Вызывается активацией полиомавируса человека 2, носителем которого является около 80 % населения.

Полиомавирус человека 2 (вирус JC) является одним из шести видов человеческих полиомавирусов и был назван по инициалам пациента (John Cunningham), у которого он был впервые обнаружен в 1971 году.. Его активации в организме человека предшествует значительная супрессия иммунной системы: в подавляющем большинстве случаев ПМЛ является проявлением синдрома приобретенного иммунодефицита (СПИД), в остальных случаях — после иммуносупресивной и иммуномодуляторной терапии, например в рамках лечения моноклональными антителами или после трансплантации органов, а также при гематологических новообразованиях — таких как болезнь Ходжкина, хронический лимфолейкоз. Особенно часто заболевание после трансплантации костного мозга. Проблемой является возникновение ПМЛ у больных рассеянным склерозом, находящихся на лечении натализумабом.

Эффективного метода лечения ПМЛ к настоящему моменту не найдено (кроме случаев, когда иммуносупрессия достигалась применением моноклональных антител).

Эпидемология

До эпидемии ВИЧ-инфекции это было крайне редкое заболевание. За 26 лет с 1954 до 1984 было описано только 230 случаев ПМЛ. Заболеваемость была 1:1 000 000. В 1990-х годах заболеваемость выросла до 1:200 000. При этом среди ВИЧ-инфицированных заболеваемость достигала 3,3 на 1000 больных. После введения в практику высокоактивной антиретровирусной терапии (ВААРТ) частота возникновения ПМЛ составляет около 1,3 случаев на 1000 ВИЧ-инфицированных в год.

Патогенез и патологические изменения

Инфицирование вирусом JC протекает бессимптомно. Инфицирование наступает, как правило, ещё в детском возрасте, возбудитель остается в теле пожизненно. Возможное место персистенции вируса — почки и/или костный мозг. В случае ослабления иммунной системы вирус транспортируется лейкоцитами в центральную нервную систему и начинает свою репликацию в белом веществе полушарий, ствола мозга, мозжечке и спинном мозге. Заболевание является демиелинизирующим, нейропатологически определяются множественные очаги демиелинизации, гиперхромные и увеличенные в размерах ядра олигодендроцитов, увеличенные и деформированные астроциты. Серое вещество мозга остается практически незатронутым. Гистопатолгически считается заболевание доказанным в случае обнаружения JC-протеина, продуцируемого вирусом (при проведении иммуногистохимического исследования) или обнаружение генома JC-вируса при гибридизировании ткани.

Симптомы

Начало как правило, подострое и выражается в быстро прогрессирующем психосиндроме, диссоциированном с очаговыми неврологическими симптомами — прежде всего моно- или гемипарезами, нарушениями речи и нарушениями зрения — такими, как геми- и квадрантные анопсии. Атаксии, головокружение, головные боли, нарушения чувствительности и эпилептические приступы возникают гораздо реже. Психические нарушения выражаются в прогрессирующих когнитивных нарушениях и, в отличие от деменции при ВИЧ-инфекции, сопровождаются очаговыми неврологическими нарушениями.. Было описано чисто спинальное протекание болезни (очаги только в спинном мозге) без нарушений психики.

Диагностика

Магнитно-резонансная томография (МРТ) является по сравнению с компьютерной томографией предпочтительной методикой. В Т2-взвешенных изображениях определяются гиперинтенсивные очаги — асимметрично распределенные в белом веществе лобных и теменно-затылочных отделов, а также в корковом веществе, в стволе мозга и мозжечке, без — или с незначительным захватом контрастного вещества; увеличения объёма ткани не наблюдается. В Т1-взвешенных изображениях эти очаги гипоинтенсивны. У одной трети пациентов также обнаруживаются инфратенториальные очаги, которые могут быть также определяться изолированно..

Изменения спинномозговой жидкости неспецифичны и характерны для таковых при заболеваниях, связанных с вирусом иммунодефицита. Прямое обнаружение вируса JC путём ПЦР-обследования удается в 74-90 %. Также может быть определена нагрузка JC-вируса по аналогии с такой при ВИЧ. Исследования показали, что снижение показателей вирусной нагрузки или даже их исчезновение в связи с проводимой терапией связаны с улучшенным прогнозом заболевания и общим числом выживания.

Электроэнцефалография: неспецифическое замедление активности.

Биопсия ткани мозга: проводится при повторно негативной ПЦР и прогрессирующем заболевании.

Для окончательной постановки диагноза необходимо: наличие заболевания, обуславливающего иммуносупрессию; типичные изменения МРТ и положительная ПЦР; иногда — биопсия ткани мозга.

Дифференциальный диагноз

При подозрении на ПМЛ в первую очередь должны быть исключены более частые, чем ПМЛ энцефалопатии — такие, как при токсоплазмозе, криптококкозе. Далее проводится дифференциальный диагноз с лимфомой ЦНС, ВИЧ-деменцией и лейкодистрофией; у детей — с подострым склерозирующим панэнцефалитом. При подозрении на ПМЛ у больных с рассеянным склерозом, находящихся на терапии натализумабом, необходимо исключить очередное обострение основного заболевания — при этом очаги в МРТ принимают на себя контрастное вещество.

Лечение

Специфическая терапия неизвестна. Для подверждения эффекта лечения различными противовирусными препаратами не хватает рандомизированных исследований. Самым эффективным методом лечения является восстановление активности иммунной системы. У пациентов с иммуносупрессивной терапией она должна быть по возможности отменена или уменьшена дозировка. Пациентам, получавшим моноклональные антитела показан плазмаферез. У пациентов с возникновением ПМЛ после трансплантации органов при определенных условиях трансплантированный орган должен быть удален. Обсуждается возможность применения атипичных нейролептиков: известна их способность блокирования рецепторов- 5-HT2A — эти же рецепторы являются целью вируса JC; для подтверждения этого предположения пока нет контролируемых исследований.

Прогноз

Негативный. Если не удалось восстановить или улучшить функцию иммунной системы, смерть наступает от 3 до 20 месяцев после постановки диагноза ПМЛ.

Литература

  • Maschke MArent G. und Maschke M. HIV-Infektion und AIDS: neurologische Manifestation. Kohlhammer-Verlag 2013 «Therapie und Verlauf neurologischer Erkrankungen» p. 612
  • C. S. Tan, I. J. Koralnik: Progressive multifocal leukoencephalopathy and other disorders caused by JC virus: clinical features and pathogenesis. In: Lancet Neurology, 2010; 9:425-437. PMID 20298966, DOI:10.1016/S1474-4422(10)70040-5.

Ссылки

  1. ↑ A. K. Bag, J. K. Curé, P. R. Chapman, G. H. Roberson, R. Shah. Инфекция головного мозга вирусом JC.
  2. ↑ Weissert R. Progressive multifokale Leukenzephalopathie. Journal of Neuroimmunologie 2011; 231: 73-74
  3. ↑ Padgett BL, Walker DL, Zu Rhein GM et al. Cultivation of papova-like virus from human brain with progressive multifocal leucoencephalopathy. Lancet. 1971; 1:1257-60
  4. ↑ Berger JR. The clinical features of PML. Cleve Clin J Med. 2011; 78: S8-12
  5. ↑ Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (обзор литературы)
  6. ↑ Kean et al. PLoS Pathog. 2009 5
  7. ↑ Egli et al J Infect Dis. 2009 Mar 15;199
  8. ↑ Stich O., Herpers M., Keil A. Et al. JC virus myelitis without cerebral involvement in acute myeloid leukemia. European Journal of Neurology 2011; 18 (11): e143-e144
  9. ↑ Whiteman ML, Post MJ, Berger JR, Tate LG, Bell MD, Limonte LP. Progressive multifocal leukoencephalopathy in 47 HIV-seropositive patients: neuroimaging with clinical and pathologic correlation. Radiology. 1993 Apr;187(1):233-40
  10. ↑ Weber T, Turner RW, Frye S, Lüke W, Kretzschmar HA, Lüer W, Hunsmann G. Progressive multifocal leukoencephalopathy diagnosed by amplification of JC virus-specific DNA from cerebrospinal fluid. AIDS 1994 Jan;8(1):49-57.
  11. ↑ Progressive multifokale Leukoenzephalopathie. hivbuch.de. Проверено 23 сентября 2015.
  12. ↑ Stüve O, Marra CM, Cravens PD et al. Potential risk of progressive multifocal leukoencephalopathy with natalizumab therapy: possible interventions. Arch Neurol. 2007;:169-76. PMID 17296831

Лейкоэнцефалопатия представляет собой заболевание, характеризующееся поражением белого вещества подкорковых структур головного мозга.

Данная патология с самого начала была описана как сосудистое слабоумие.

Чаще всего подобным недугом страдают люди пожилого возраста.

Среди разновидностей заболевания, можно выделить:

  1. Мелкоочаговая лейкоэнцефалопатия сосудистого генеза. Являясь по своей природе хроническим патологическим процессом сосудов головного мозга, ведёт к постепенному поражению белого вещества мозговых полушарий. Причиной развития данной патологии является стойкое повышение артериального давления и гипертоническая болезнь. В группу риска по заболеваемости входят мужчины старше 55 лет, а также люди, имеющие наследственную предрасположенность. Со временем, подобная патология может привести к развитию старческого слабоумия.
  2. Прогрессирующая мультифокальная энцефалопатия. Под данной патологией подразумевают вирусное поражение центральной нервной системы в результате которого идёт стойкое разрешение белого вещества. Толчком к развитию заболевания, может дать иммунодефицит организма. Данная форма лейкоэнцефалопатии, является одной из самых агрессивных, и может повлечь за собой летальный исход.
  3. Перивентрикулярная форма. Представляет собой поражение подкорковых структур головного мозга, на фоне хронического кислородного голодания и ишемии. Излюбленным местом локализации патологического процесса при сосудистой деменции является ствол головного мозга, мозжечок и отделы полушарий, отвечающие за двигательную функцию. Патологические бляшки располагаются в подкорковых волокнах и иногда в глубоко расположенных слоях серого вещества.

Причины возникновения

Чаще всего, причиной развития лейкоэнцефалопатии может быть состояние острого иммунодефицита либо на фоне инфицирования полиомавирусом человека.

К факторам риска возникновения данного заболевания можно отнести:

  • ВИЧ инфекция и СПИД;
  • злокачественные заболевания крови (лейкоз);
  • гипертоническая болезнь;
  • иммунодеффицитные состояния на фоне терапии иммунодепрессантами (после трансплантации);
  • злокачественные новообразования лимфатической системы (лимфогранулематоз);
  • туберкулёз;
  • злокачественные новообразования органов и тканей всего организма;
  • саркаидоз.

Основные симптомы

Основная симптоматика заболевания, будет соответствовать клинической картине поражения определённых мозговых структур.

Среди самых характерных симптомов данной патологии можно выделить:

  • нарушение координации движений;
  • ослабление двигательной функции (гемипарезы);
  • нарушение речевой функции (афазия);
  • появление сложностей в произношении слов (дизартрия);
  • снижение остроты зрения;
  • снижение чувствительности;
  • снижение интеллектуальных способностей человека с нарастанием деменции (слабоумия);
  • помутнение сознания;
  • личностные изменения в виде перепадов эмоций;
  • нарушение акта глотания;
  • постепенное нарастание общей слабости;
  • не исключены эпилептические приступы;
  • головная боль постоянного характера.

Степень выраженности симптомов может изменяться в зависимости от иммунного статуса человека. У людей, с менее сниженным иммунитетом, может отсутствовать столь выраженная симптоматическая картина заболевания.

Одним из самых первых признаков заболевания является появление слабости в одной или одновременно всех конечностях.

Диагностика

Для точности постановки диагноза, и определения точной локализации патологического процесса, должен быть осуществлён следующий ряд диагностических мероприятий:

  • получение консультации у врача-невропатолога а, также инфекциониста;
  • проведение электроэнцефалографии;
  • проведение компьютерной томографии головного мозга;
  • проведение магнитно-резонансной томографии головного мозга;
  • с целью обнаружения вирусного фактора, проводится диагностическая биопсия головного мозга.

Проведение магнитно-резонансной томографии, позволяет с успехом выявлять множественные очаги заболевания в белом веществе головного мозга.

А вот компьютерная томография, несколько уступает МРТ по уровню информативности, и может отобразить очаги заболевания только в виде очагов инфаркта.

На ранних стадиях заболевания, это могут быть единичные очаги или единственный очаг.

Лабораторные исследования

К лабораторным методам диагностики можно отнести ПЦР метод, который позволяет обнаружить вирусный ДНК в клетках головного мозга.

Этот метод зарекомендовал себя только с лучшей стороны, поскольку его информативность составляет без малого 95%.

С помощью ПЦР диагностики, можно избежать непосредственного вмешательства в ткань мозга в виде взятия биопсии.

Биопсия может быть эффективна, в случае, если необходимо точное подтверждение наличия необратимых процессов, и определение степени их прогрессирования.

Ещё одним методом является люмбальная пункция, которая на сегодняшний момент редко используется по причине своей малой информативности.

Единственным показателем может стать незначительно повышение уровня белка в спинномозговой жидкости пациента.

Болезнь Гиппеля-Линдау

— тяжелое наследственное заболевание, которое всегда заканчивается летальным исходом. Методы поддерживающей терапии вы найдете в статье.

Лечение рассеянного склероза народными средствами — эффективные советы и рецепты лечения тяжелого заболевания в домашних условиях.

Поддерживающая терапия

Полностью излечится от данной патологии невозможно, поэтому любые лечебные мероприятия будут направлены на сдерживание патологического процесса, и нормализацию функций подкорковых структур головного мозга.

Учитывая, что сосудистое слабоумие в большинстве случаев является результатом вирусного поражения структур головного мозга, лечение в первую очередь должно быть направлено на подавление вирусного очага.

Сложностью на данном этапе, может стать преодоление гематоэнцефалического барьера, через который не могут проникнуть необходимые лекарственные вещества.

Чтобы лекарственное средство могло пройти данный барьер, оно должно быть липофильным по своей структуре (жирорастворимым).

На сегодняшний день, к сожалению, большинство противовирусных препаратов являются водорастворимыми, чем и создают сложности в их применении.

На протяжении многих лет, медицинскими специалистами были опробованы различные лекарственные препараты, которые обладали разной степенью эффективности.

Список этих лекарств включает:

  • ацикловир;
  • пептид-Т;
  • дексаметазон;
  • гепарин;
  • интерфероны;
  • цидофовир;
  • топотекан.

Препарат цидофовир, который вводится внутривенно, способен улучшать мозговую активность.

Хорошо зарекомендовал себя препарат цитарабин. С его помощью удаётся стабилизировать состояние пациента и улучшить его общее самочувствие.

Если заболевание возникло на фоне ВИЧ инфекции, должна проводиться терапия антиретровирусными препаратами (зипразидон, миртазипим, оланзапим).

Прогноз неутешителен

К сожалению, излечится от лейкоэнцефалопатии невозможно, при отсутствии вышеупомянутого лечения, пациенты живут не более полугода с момента появления первых признаков поражения ЦНС.

Антиретровирусная терапия может увеличить сроки жизни от года до полутора лет с момента появления первых признаков поражения мозговых структур.

Были отмечены случаи острого течения заболевания. При таком течении, летальный исход наступал в течение 1 месяца с момента начала заболевания.

В 100% случаев, течение патологического процесса заканчивается летальным исходом.

Вместо вывода

Учитывая, что лейкоэнцефалопатия, возникает на фоне тотального иммунодиффицита, любые меры по её профилактике, должны быть направлены на поддержание защитных сил организма, и предотвращению ВИЧ инфицирования.

К таким мерам можно отнести:

  • избирательность при выборе полового партнёра.
  • отказ от употребления наркотических препаратов, и от инъекционной их формы в частности.
  • использование средств контрацепции во время полового контакта.

Тяжесть течения патологического процесса, зависит от состояния защитных сил организма. Чем сильнее снижен общий иммунитет, тем более остро протекает заболевание.

И напоследок, можно сказать, что в настоящий момент, медицинские специалисты активно работают над созданием эффективных методов лечения различных форм патологии.

Но как показывает практика, лучшим лекарством от данного недуга, является его профилактика. Лейкоэнцефалопатия головного мозга, относится к заболеваниям, которые напоминают запущенный механизм, остановить который не представляется возможным.

Прогрессирующая многоочаговая (мультифокальная) лейкоэнцефалопатия (ПМЛ) возникает у людей с иммунным дефицитом. Из всех заболевших 85% составляют ВИЧ-инфицированные и больные СПИДом. В группу риска по развитию недуга входят также пациенты с онкологическими заболеваниями крови и других органов и систем. Вирус, вызывающий лейкоэнцефалопатию, может активироваться после тяжелых полостных операций, у больных с коллагенозами (системными болезнями соединительной ткани).

В последние годы статистика сообщает об уменьшении количества заболевших ПМЛ среди больных СПИДом. Эту тенденцию связывают с успешно проводимой антиретровирусной терапией. Вследствие лечения повышается количество субпопуляции иммунокомпетентных клеток и угнетается развитие эндогенной инфекции.

КТ-скан патологии головного мозга (фото: www.neurosar.ru)

Основные симптомы инфекции:

  • нарушение памяти;
  • перепады настроения;
  • парестезия;
  • паралич;
  • нарушение зрения;

Лейкоэнцефалопатия — хроническая прогрессирующая патология, обусловленная деструкцией белого вещества головного мозга и приводящая к старческой деменции или слабоумию. Заболевание имеет несколько равнозначных названий: энцефалопатия Бинсвангера или болезнь Бинсвангера. Автор впервые описал патологию в 1894 году и дал ей свое имя. Наряду с сосудистой лейкоэнцефалопатией, в последние годы свое распространение получает прогрессивная мультифокальная лейкоэнцефалопатия (ПМЛ) — заболевание вирусной этиологии.

Гибель нервных клеток, вызванная нарушением кровоснабжения и гипоксией мозга, приводит к развитию микроангиопатии. Лейкоареоз и лакунарные инфаркты изменяют плотность белого вещества и указывают на имеющиеся в организме проблемы с циркуляцией крови.

Клиника лейкоэнцефалопатии зависит от степени тяжести и проявляется различной симптоматикой. Обычно признаки подкорковой и лобной дисфункции сочетаются с эпиприпадками. Течение патологии хроническое, характеризующееся частой сменой периода стабилизации и обострения. Лейкоэнцефалопатия встречается преимущественно у пожилых людей. Прогноз заболевания неблагоприятный: быстро развивается тяжелая инвалидизация.

Формы лейкоэнцефалопатии

Мелкоочаговая лейкоэнцефалопатия

Мелкоочаговая лейкоэнцефалопатия — хроническое заболевание сосудистого происхождения, основной причиной которого является гипертония. Стойкая гипертензия приводит к постепенному поражению белого вещества мозга.

В наибольшей степени развитию лейкоэнцефалопатии сосудистого генеза подвержены мужчины в возрасте 55 лет и старше с наследственной предрасположенностью. Сосудистая лейкоэнцефалопатия — хроническая патология сосудов головного мозга, приводящая к поражению белого вещества и развивающаяся на фоне стойкой гипертензии.

О сосудистых энцефалопатиях рекомендуем подробную информацию по ссылке.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия

Прогрессирующая мультифокальная энцефалопатия — вирусное поражение ЦНС, приводящее у иммунологически скомпрометированных лиц к разрушению белого вещества. Вирусы еще больше подавляют иммунную защиту, развивается иммунодефицит.

поражение белого вещества мозга при лейкоэнцефалопатии

Эта форма патологии является самой опасной и часто заканчивается смертью больного. Но с созданием и совершенствованием антиретровирусной терапии распространенность заболевания уменьшились в несколько раз.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия поражает больных врожденным или приобретенным иммунодефицитом. Патологию обнаруживают у 5 % ВИЧ-инфицированных больных и у 50% больных СПИДом.

Симптоматика заболевания многообразна. Когнитивные нарушения варьируются от легкой дисфункции до выраженной деменции. Очаговая неврологическая симптоматика характеризуется нарушением речи и зрения вплоть до слепоты, а отдельные двигательные расстройства быстро прогрессируют и часто приводят к тяжелой инвалидности.

Перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия

Перивентрикулярная форма — поражение подкорковых мозговых структур, возникающее на фоне хронической гипоксии и острой сосудистой недостаточности. Очаги ишемии беспорядочно разбросаны в структурах нервной системы и в основном веществе мозга. Заболевание начинается с поражения двигательных ядер продолговатого мозга.

Лейкоэнцефалопатия с исчезающим белым веществом

Лейкоэнцефалопатия с исчезающим белым веществом — генетически обусловленная патология, причиной которой является мутация в генах. Классическая форма заболевания впервые проявляется у детей 2 — 6 лет.

У больных прогрессируют: мозжечковая атаксия, тетрапарезы, мышечная недостаточность, когнитивные расстройства, оптическая атрофия, эпиприступы. У младенцев нарушается процесс вскармливания, возникает рвота, лихорадка, задерживается психомоторное развитие, повышается возбудимость, развивается гипертонус конечностей, судорожный синдром, ночная задержка дыхания, кома.

Причины

В большинстве случаев лейкоэнцефалопатия — следствие стойкой гипертонии. Пациенты — пожилые люди, с сопутствующим атеросклерозом и ангиопатиями.

Другие заболевания, осложняющиеся возникновением лейкоэнцефалопатии:

  • Синдром приобретенного иммунодефицита,
  • Лейкоз и другие онкологические заболевания крови,
  • Лимфогранулематоз,
  • Туберкулез легких,
  • Саркаидоз,
  • Раковые опухоли внутренних органов,
  • Длительный прием иммунодепрессантов также провоцирует развитие данной патологии.

Рассмотрим развитие поражения мозга на примере прогрессирующей мультифокальной энцефалопатии.

Вирусы, ставшие причиной ПМЛ тропны к нервных клеткам. Они содержат двухцепочечную кольцевую ДНК и избирательно поражают астроциты и олигодендроциты, синтезирующие миелиновые волокна. В ЦНС появляются очаги демиелинизации, нервные клетки увеличиваются и деформируются. Серое вещество мозга в патологию не вовлекается и остается абсолютно незатронутым. Белое вещество изменяет свою структуру, становится мягким и студенистым, на нем появляются многочисленные маленькие впадины. Олигодендроциты становятся пенистыми, астроциты приобретают неправильную форму.

поражение мозга при прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии

Полиомавирусы — мелкие микробы, лишенные суперкапсида. Они являются онкогенными, находятся в организме хозяина длительно в латентном состоянии и не вызывают болезнь. При снижении иммунной защиты эти микробы становятся возбудителями смертельно опасного заболевания. Выделение вирусов — сложнейшая процедура, которая проводится только в специализированных лабораториях. С помощью электронной микроскопии в срезах олигодендроцитов вирусологи обнаруживают вирионы полиомавирусов, имеющих форму кристалла.

Полиомавирусы проникают в организм человека и находятся в латентном состоянии во внутренних органах и тканях пожизненно. Персистенция вирусов происходит в почках, костном мозге, селезенке. При снижении иммунной защиты они активизируются и проявляют свое патогенное действие. Они транспортируются лейкоцитами в ЦНС и размножаются в белом веществе головного мозга. Подобные процессы происходят у лиц, страдающих СПИДом, лейкемией или лимфомой, а также перенесших трансплантацию органов. Источником инфекции является больной человек. Вирусы могут передаваться воздушно-капельным или фекально-оральным путем.

Симптоматика

Заболевание развивается постепенно. Сначала больные становятся неловкими, рассеянными, апатичными, слезливыми и неуклюжими, у них снижается умственная работоспособность, нарушается сон и память, затем появляется вялость, общая утомляемость, вязкость мысли, шум в ушах, раздражительность, нистагм, мышечный гипертонус, сужается круг интересов, с трудом произносятся некоторые слова. В запущенных случаях возникают моно- и гемипарезы, неврозы и психозы, поперечный миелит, судороги, нарушение высших мозговых функций, грубая деменция.

Ведущими симптомами болезни являются:

  1. Дискоординая движений, шаткость походки, двигательная дисфункция, слабость в конечностях,
  2. Полный односторонний паралич рук и ног,
  3. Нарушения речи,
  4. Снижение резкости зрения,
  5. Скотомы,
  6. Гипестезия,
  7. Снижение интеллекта, спутанность сознания, эмоциональная лабильность, слабоумие,
  8. Гемианопсия,
  9. Дисфагия,
  10. Эпиприступы,
  11. Недержание мочи.

Психосиндром и очаговые неврологические симптомы быстро прогрессируют. В запущенных случаях у больных выявляют паркинсонический и псевдобульбарный синдромы. При объективном осмотре специалисты выявляют нарушение интеллектуально-мнестической функции, афазию, апраксию, агнозию, «сенильную походку», постуральную неустойчивость с частыми падениями, гиперрефлексию, патологические знаки, тазовые дисфункции. Расстройства психики обычно сочетаются с беспокойством, болью в затылке, тошнотой, неустойчивой походкой, онемением рук и ног. Часто пациенты не воспринимают свою болезнь, поэтому к врачам обращаются их родственники.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия проявляется вялыми парезами и параличами, типичной гомонимной гемианопсией, оглушенностью, изменением личности, симптомами поражения черепно-мозговых нервов и экстрапирамидными нарушениями.

Диагностика

Диагностика лейкоэнцефалопатии включает проведение целого ряда процедур:

  • Консультацию у врача-невропатолога,
  • Клинического анализа крови,
  • Выявления уровня алкоголя, кокаина и амфетамина в крови,
  • Допплерографию,
  • ЭЭГ,
  • КТ, МРТ,
  • Биопсию головного мозга,
  • ПЦР,
  • Люмбальную пункцию.

С помощью КТ и МРТ можно обнаружить гиперинтенсивные очаги поражения в белом веществе мозга. При подозрение на инфекционную форму, электронная микроскопия позволяет выявить в мозговой ткани частицы вирусов. Иммуноцитохимический метод — выявление антигена вируса. Люмбальную пункцию проводят при повышении белка в СМЖ. При данной патологии в ней выявляют также лимфоцитарный плеоцитоз.

Подтвердить или опровергнуть диагноз лейкоэнцефалопатия могут результаты тестов на психологическое состояние, память, координацию движений.

Лечение

Лечение лейкоэнцефалопатии длительное, комплексное, индивидуальное, требующее от больного много сил и терпения.

Лейкоэнцефалопатия — заболевание неизлечимое. Общетерапевтические мероприятия направлены на сдерживание дальнейшего прогрессирования патологии и восстановление функций подкорковых структур головного мозга. Лечение лейкоэнцефалопатии симптоматическое и этиотропное.

Больным назначают:

  1. Препараты, улучшающие мозговое кровообращение — «Кавинтон», «Актовегин», «Пентоксифиллин»,
  2. Ноотропы — «Пирацетам», «Церебролизин», «Ноотропил», «Пантогам»,
  3. Ангиопротекторы — «Циннаризин», «Курантил», «Плавикс»,
  4. Лейкоэнцефалопатия инфекционного генеза требует проведения противовирусного лечения.  Применяется «Ацикловир», препараты из группы интерферонов — «Циклоферон», «Кипферон».
  5. Для снятия воспалительного процесса назначают глюкокортикоиды — «Дексаметазон», для профилактики тромбоза дезагреганты — «Гепарин», «Варфарин», «Фрагмин».
  6. Антидепрессанты — «Прозак»,
  7. Витамины группы В, А, Е,
  8. Адаптогены — «Стекловидное тело», «Экстракт алоэ».

Дополнительно проводят физиотерапию, рефлексотерапию, назначают дыхательную гимнастику, массаж воротниковой зоны, мануальную терапию, иглоукалывание. Для лечения детей медикаменты обычно заменяют гомеопатическими и фитотерапевтическими препаратами.

Лейкоэнцефалопатия, наряду со старческой формой с прогрессирующей деменцией, в последнее время стала осложнением СПИДа, что связано с сильно ослабленным иммунитетом ВИЧ-инфицированных пациентов. При отсутствии своевременной и адекватной терапии такие пациенты живут не 6 месяцев с момента появления клинических симптомов патологии. Лейкоэнцефалопатия всегда заканчивается смертью больного.

Болезнь Бинсвангера — лейкоэнцефалопатия гипертоников (видео)

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия — вирусная форма (видео)

Шаг 1: оплатите консультацию с помощью формы → Шаг 2: после оплаты задайте свой вопрос в форму ниже ↓ Шаг 3: Вы можете дополнительно отблагодарить специалиста еще одним платежом на произвольную сумму ↑