Косвенные признаки легочной гипертензии | Лечение Сердца

ОБЩЕЕ

Появлению легочной гипертензии (ЛГ) всегда предшествует нарушение нормального строения стенки сосудов, относящихся к бассейну легочных артерий (a. pulmonalis). При этом развивается резкое сужение их просвета и, соответственно, увеличение сосудистого сопротивления. Все эти факторы и приводят к постоянному повышению давления крови в системе легочных сосудов.

Длительное течение такого состояния обуславливает развитие дисфункции и гипертрофии (утолщение стенок) правого желудочка с последующим формированием его недостаточности.

Увеличение кровяного давления в МКК бывает первичным (в виде самостоятельного заболевания) или вторичным – в результате какой-то болезни или патологического состояния. В последнем варианте речь идет о синдроме легочной гипертензии.

Таким образом, можно определить, что легочная гипертензия – это такое патологическое состояние, для которого специфично длительное течение и постепенное прогрессирование, а его результатом является формирование сердечной недостаточности по правожелудочковому типу и частый летальный исход.

Нормальное давление крови в a. pulmonalis в несколько раз ниже, чем в большом круге кровообращения – примерно до 15/30 мм рт. ст. (среднее – до 19–22 мм рт. ст.). При превышении этих показателей в покое говорят о ЛГ.

Распространенность этой патологии составляет приблизительно 15 случаев на 1 миллион населения. Чаще болеют женщины. Развитию заболевания подвержены лица любой возрастной категории.

ПРИЧИНЫ

Идиопатическая (первичная) легочная гипертензия чаще всего обусловлена наследственными факторами. На сегодняшний день установлено, что мутации некоторых генов, например, BMPR2, которые являются генетически детерминированными, могут приводить к формированию ЛГ семейного типа.

Причинами развития приобретенной легочной гипертензии обычно являются болезни сердечно-сосудистой или дыхательной системы, реже – другие этиологические факторы.

Частые причины приобретенной ЛГ:

В большинстве случаев развитие ЛГ провоцирует различные патологии дыхательной системы: аномалии развития ее структур, хронический обструктивный бронхит, бронхоэктатическая болезнь, легочной фиброз и т. п.
Что такое легочная гипертензия, также хорошо известно лицам с некоторыми врожденными и приобретенными пороками сердца (митральный стеноз, дефект межжелудочковой перегородки, транспозиция магистральных сосудов, общий артериальный ствол и т. п.).
Веноокклюзионная болезнь легких с/без капиллярного гемангиоматоза.
Патология печени, особенно на поздних стадиях ее поражения.
Синдром ночной остановки дыхания (апноэ).
Длительное нахождение на больших высотах
Хронические тромбоэмболические состояния, при которых происходит механическая закупорка легочных сосудов тромбом или эмболом нетромботического характера.
Некоторые сердечно-сосудистые заболевания – миокардит, ишемическая болезнь сердца, эссенциальная гипертензия, кардиомиопатии.
Патология крови и кроветворных органов – например, бета-талассемия, серповидноклеточная анемия, хронические миелопролиферативные болезни.
ВИЧ и СПИД.
Сдавление легочных сосудов новообразованием при лимфоаденопатии.
Другая соматическая патология: аутоиммунные заболевания соединительной ткани, щитовидной железы.
Некоторые медикаментозные препараты и токсины – например, аминорекс, фенфлюрамин, амфетамин, кокаин и т. п.
Некоторые редкие генетические синдромы или обменные расстройства.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Легочная гипертензия классифицируется по нескольким критериям.

По этиопатогенетическому принципу (ВОЗ):

Гипертензия легочная артериальная.
Связанная с поражением левых отделов сердца.
Ассоциированная с органической патологией легких и/или гипоксическими состояниями.
Обусловленная длительным тромботическим и/или эмболическим поражением проксимальных и дистальных легочных артерий.
Смешанные факторы ЛГ.

По степени повышения давления в a. pulmonalis:

Первая – 25–45 мм рт. ст.
Вторая – 45–65 мм рт. ст.
Третья – свыше 65 мм рт. ст.

Классы ЛГ по клиническим проявлениям:

Первый. Полностью компенсированная ЛГ с бессимптомным течением.
Второй. Появление клинической симптоматики (одышка, болевые ощущения за грудиной, обморочные состояния и т. п.) при выполнении привычных физических нагрузок. В покое самочувствие не нарушено.
Третий. Симптомы ЛГ появляются уже при незначительном физическом напряжении.
Четвертый. Общее состояние полностью нарушено и в покое.

СИМПТОМЫ

Течение заболевания достаточно часто является бессимптомным на протяжении долгого времени. Помимо этого, первые симптомы легочной гипертензии неспецифичны – такие же проявления часто сопровождают различную патологию сердечно-сосудистой или дыхательной системы. Все эти аспекты обычно не позволяют выявить легочную гипертензию на стадии минимальных нарушений.

Главные признаки ЛГ:

Одышка. Является ведущим проявлением легочной гипертензии. Вначале она незначительная и возникает исключительно при физическом напряжении, а затем – и в спокойном состоянии.
Постоянное ощущение слабости, усталости.
Синкопальные состояния (резкие головокружения, частые обмороки).
Ангинозные (стенокардические) боли, ощущение перебоев в работе сердца.
Беспричинный кашель.
В поздних стадиях ЛГ возникает кровохаркание, набухание яремных вен, боли в правой подреберной области, асцит, отеки на нижних конечностях. Часто появляется центральный и/или периферический цианоз (синюшность) на фоне выраженной бледной окраски кожных покровов.

У детей эта патология обычно обусловлена врожденными пороками сердца или же является наследственной. Часто ЛГ в детском возрасте манифестирует после перенесенных респираторных инфекций (ОРВИ, гриппа, острого бронхита или пневмонии).

Первым признаком легочной гипертензии у ребенка обычно является возникновение инспираторной одышки, которая вначале появляется после неинтенсивной физической нагрузки. Реже первым проявлением недуга является обморок или болевые ощущения в области сердца.

В остальном проявления легочной гипертензии в детском возрасте практически такие же, как и у взрослых.

ДИАГНОСТИКА

Ранняя диагностика легочной гипертензии представляет определенные трудности в связи с малоспецифичностью и слабой выраженностью симптомов заболевания. Предварительный диагноз этой патологии на поздних стадиях возможно установить уже и на основании характерных жалоб и при проведении обычного физикального осмотра.

Методы диагностики ЛГ:

Клинический осмотр. При длительно текущем заболевании может выявляться бледность в сочетании с цианозом кожных покровов, асцит, пастозность или явные отеки на нижних конечностях, специфические изменения дистальных фаланг пальцев рук и формы ногтей («барабанные палочки» и «часовые стекла»).
При аускультации легких обычно патология не выявляется.
При выслушивании сердца определяется усиление II тона в проекции a. pulmonalis. Характерно появление III тона справа от грудины, систолического шума вдоль левого края ее. Нередко появляется диастолический шум во втором межреберье слева.
При перкуссии отмечается расширение границ правых отделов сердца.
Электрокардиография. Определяется гипертрофия правого желудочка и другие косвенные признаки ЛГ.
Рентгенографическое исследование органов грудной полости. Диагностируется патология легких и сердца, предрасполагающие к формированию ЛГ.
Трансторакальная допплерэхокардиография. Наиболее информативный неинвазивный метод диагностики легочной гипертензии. Позволяет оценить состояние и функцию торакальных сосудов, камер сердца, скорость потока крови, вычислить уровень давления в a. pulmonalis и т. д.
Спирометрия, бодиплетизмография, пикфлоуметрия, исследование диффузионной способности легких.
КТ и МРТ органов грудной полости.
Зондирование правых отделов сердца и a. pulmonalis – «золотой стандарт» в инвазивной диагностике ЛГ. Обычно проводится в сочетании с диагностическими фармакологическими тестами.

ЛЕЧЕНИЕ

Терапия легочной гипертензии включает в себя комплексный подход. Прежде всего необходимо выявить и, по возможности, устранить причину, обуславливающую повышение давления в легочной артерии – тромболизис, хирургическое лечение порока сердца и т. п.

В схеме лечения легочной гипертензии применяются как немедикаментозные, так и лекарственные методы. При необходимости проводится хирургическое лечение.

Принципы терапии легочной гипертензии:

Для поддержания скелетной мускулатуры необходимо ежедневное выполнение адекватных дозированных физических нагрузок.
Профилактика острых респираторных и инфекционных заболеваний (вакцинация).
Применение контрацепции у женщин в связи неблагоприятным влиянием беременности и родов на течение ЛГ.
Необходимо ограничить употребление поваренной соли и контролировать объем выпиваемой жидкости.
Для медикаментозного лечения легочной гипертензии применяются препараты разных фармакологических групп: диуретики, антикоагулянты, вазодилятаторы, блокаторы кальциевых каналов, простаноиды, сердечные гликозиды и т. д.
Применение тех или иных лекарственных препаратов и их дозировка зависит, в первую очередь, от функционального класса ЛГ и вида сопутствующей патологии.
Кислородотерапия показана практически всем больным с легочной гипертензией.
Хирургическое лечение проводится при явной неэффективности консервативных методов и прогрессировании заболевания.
Наиболее частым видом оперативного воздействия является билатеральная трансплантация легких или сердечно-легочного комплекса.
Второй вариант хирургического паллиативного вмешательства – предсердная септостомия (создание искусственного отверстия между предсердиями для сброса части массы крови справа налево).

ОСЛОЖНЕНИЯ

Учитывая бессимптомное течение гипертензии легочной артерии на ранних стадиях, диагностика этого грозного состояния часто производится уже на стадии осложнений.

Главным осложнением ЛГ является развитие острой и хронической правожелудочковой сердечной недостаточности, а также – тромбоэмболии легочной артерии. Эти состояния ухудшают прогноз и очень часто приводят к гибели больного.

Течение ЛГ может осложняться возникновением гипертонических кризов с клиникой отека легких: резкое нарастание одышки вплоть до удушья, интенсивный продуктивный кашель, кровохаркание, дистанционные хрипы, психоэмоциональное возбуждение. При таких симптомах лечение легочной гипертензии и ее осложнений должно начинаться незамедлительно.

ПРОФИЛАКТИКА

Главным профилактическим мероприятием ЛГ является своевременное выявление и полноценное лечение всех заболеваний, являющихся непосредственной причиной развития этого патологического состояния.

Адекватные физические нагрузки, ведение правильного образа жизни и устранение психоэмоциональных перегрузок способствуют предупреждению обострения этого недуга.

ПРОГНОЗ НА ВЫЗДОРОВЛЕНИЕ

Прогноз обусловлен первичной причиной возникновения ЛГ, уровнем давления в a. pulmonalis и эффективностью проводимой терапии.

При полной элиминации этиологического фактора, невысокой гипертензии, положительном эффекте от проводимого лечения прогноз является более благоприятным.

При высокой легочной гипертензии и декомпенсированном течении патологии средняя продолжительность жизни обычно составляет менее 5 лет с момента установления диагноза.

Первичные ЛГ также имеют неблагоприятное течение и прогноз.

Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter

Полезная статья Все о трахеите

Трахеит — это инфекционное заболевание слизистой оболочки трахеи различной этиологии, которое проявляется общими симптомами, кашлем и болью за грудиной. Патологические…

Легочная гипертензия — это определенное состояние легочной системы, в ходе течения которого в кровотоке легочной артерии резко возрастает внутрисосудистое давление. Интересно то, что легочная гипертензия развивается благодаря воздействию одного из двух главных патологических процессов: как из-за резкого возрастания непосредственно объема самого кровотока и последующего возрастания давления вследствие повышенного кровяного объема, так и при повышении самого внутрисосудистого легочного давления при неизмененном объеме кровотока. О возникновении легочной гипертензии принято говорить тогда, когда показатель давления в русле легочной артерии превышает 35 мм.рт.ст.

Легочная гипертензия — сложное, многокомпонентное патологическое состояние. В ходе его постепенного развития и раскрытия всех клинических признаков постепенно поражаются и дестабилизируются кардиоваскулярная и легочная системы. Запущенные стадии легочной гипертензии и отдельные ее формы, характеризующиеся высокой активностью (например, формы идиопатической легочной гипертензии или легочная гипертензия при отдельных аутоиммунных поражениях), могут окончиться развитием недостаточности функции дыхательной и кардиоваскулярной и последующему летальному исходу.

Нужно понимать, что выживаемость пациентов при легочной гипертензии напрямую зависит от своевременной диагностики и медикаментозной терапии заболевания. Поэтому нужно четко определить первые ключевые признаки легочной гипертензии и звенья ее патогенеза, для того чтобы назначить своевременную терапию.

Легочная гипертензия причины

Легочная гипертензия может проявляться и как солирующее (первичное) заболевание, так и возникшее в результате действия определенной первопричины.

Первичная или идиопатическая (с неизвестным генезом) легочная гипертензия — сейчас самый наиболее плохо изученный подвид легочной гипертензии. Ее основные причины развития основываются на генетических нарушениях, которые проявляются при эмбриональной закладке будущих сосудов, обеспечивающих легочную систему. Кроме этого, благодаря все тому же воздействию дефектов генома, в организме будет наблюдаться недостаточность синтеза определенных веществ, которые могут суживать или наоборот расширять сосуды: эндотелиального фактора, серотонина и специального фактора ангиотензина 2. Кроме описанных выше двух факторов, являющихся предпосылками первичной легочной гипертензии, так же есть и еще один фактор-предпосылка: чрезмерная агрегационная активность тромбоцитов. В результате этого множество мелких сосудов в легочной кровеносной системе будет закупорено тромбами.

Как следствие, резко повысится внутрисосудистое давление в легочной кровеносной системе, и это давление будет воздействовать на стенки легочной артерии. Так как артерии обладают более усиленным мышечным слоем, то, для того чтобы справиться с нарастающим давлением в своем кровяном русле и «протолкнуть» нужное количество крови дальше по сосудам, мышечная часть стенки легочной артерии будет увеличиваться — разовьется ее компенсаторная гипертрофия.

Кроме гипертрофии и мелких тромбозов легочных артериол в ходе развития первичной легочной гипертензии также может участвовать такое явление, как концентрический фиброз легочной артерии. В ходе этого просвет самой легочной артерии будет сужаться и, как следствие, давление потока крови в ней будет повышаться.

Как следствие высокого кровяного давления, невозможности нормальных легочных сосудов поддерживать продвижение потока крови с уже более высоким чем в норме давлением или несостоятельности патологически измененных сосудов содействовать продвижению тока крови с нормальными показателями давления, в легочной кровеносной системе разовьется еще один компенсаторный механизм — возникнут так называемые «обходные пути», а именно откроются артериовенозные шунты. Передавая кровь по этим шунтам, организм попытается снизить высокий уровень давления в легочной артерии. Но так как у артериол мышечная стенка значительно слабее, то очень скоро эти шунты выйдут из строя и образуются множественные участки, которые точно также будут повышать значение давления в системе легочной артерии при легочной гипертензии. Кроме того, такие шунты нарушают правильный ток крови по кругам кровообращения. В ходе этого нарушаются процессы оксигенации крови и снабжения кислородом тканей.

При вторичной гипертензии ход течения заболевания немного иной. Вторичная легочная гипертензия вызывается огромным количеством заболеваний: хроническими обструктивными поражениями легочной системы (например ХОБЛ), врожденными пороками сердца, тромботическими поражениями легочной артерии, гипоксическими состояниями (синдром Пиквика) и, конечно же, кардиоваскулярными заболеваниями. Причем кардиологические заболевания, способные привести к развитию вторичной легочной гипертензии принято разделять на два подкласса: заболевания, вызывающие недостаточность функции левого желудочка, и те заболевания, которые приведут к повышению давление в камере левого предсердия.

К болезням-первопричинам легочной гипертензии, сопровождающими развитие недостаточности левого желудочка относят ишемическое поражение миокарда левого желудочка, его кардиомиопатические и миокардические повреждения, пороки системы аортального клапана, коарктация аорты, и воздействие на левый желудочек артериальной гипертензии. К заболеваниям, которые вызывают повышение давления в камере левого предсердия и последующему развитию легочной гипертензии относят митральный стеноз, опухолевое поражение левого предсердия и аномалии развития: трехпредсердное аномальное сердце или развитие патологического фиброзного кольца, расположенного над митарльным клапаном («надклапанное митральное кольцо»).

В ходе развития вторичной легочной гипертензии можно выделить следующие основные патогенетические звенья. Обычно их принято разделять на функциональные и анатомические. Функциональные механизмы легочной гипертензии развиваются вследствие нарушения нормальных или появлению новых патологических функциональных особенностей. Именно на их устранение или коррекцию будет направлена последующая медикаментозная терапия. Анатомические механизмы развития легочной гипертензии возникают вследствие определенных анатомических дефектов в самой легочной артерии или системе легочного кровообращения. Эти изменения излечить медикаментозной терапией практически невозможно, некоторые из таких дефектов можно скорректировать с помощью проведения определенных хирургических пособий.

К функциональным механизмам развития легочной гипертензии относят патологический рефлекс Савицкого, увеличение минутного объема крови, воздействие на легочную артерию биологически активных веществ и повышение уровня внутригрудного давления, возрастание вязкости крови и воздействие частых бронхолегочных инфекций.

Патологический рефлекс Савицкого развивается в ответ на обструктивное поражение бронхов. При бронхиальной обструкции происходит спастическое сжатие (констрикция) ответвлений легочной артерии. Как следствие в легочной артерии значительно возрастает внутрисосудистое давление и сопротивление кровотоку в малом круге кровообращения. В результате нормальный ток крови по этим сосудам нарушается, замедляется и ткани не получают в полном объеме кислород и питательные вещества, в ходе чего развивается гипоксия. Кроме того, легочная гипертензия вызывает гипертрофию самого мышечного слоя легочной артерии (о чем уже говорилось выше) а также гипертрофию и дилатацию правых отделов сердца.

Минутный объем крови при легочной гипертензии возникает как ответ на гипоксические последствия повышения внутрисосудистого давления в легочной артерии. Низкое содержание кислорода в крови воздействует на определенные рецепторы, которые находятся в аортальнокаротидной зоне. В ходе этого воздействия автоматически возрастает количество крови, которое сердце может прокачать через себя за одну минуту (минутный объем крови). Сначала этот механизм является компенсаторным и снижает развитие гипоксии у больных с легочной гипертензией, но очень быстро повышенный объем крови, который будет проходить через суженные артерии приведет к еще большему развитию и усугублению легочной гипертензии.

Биологически активные вещества так же вырабатываются вследствие развития гипоксии. Они вызывают спазм легочной артерии и возрастание аортально-легочного давления. Основными биологически активными веществами, способными сужать легочную артерию считают гистамины, эндотелин, тромбоксан, молочную кислоту и серотонин.

Внутригрудное давление чаще всего возникает при бронхообструктивных поражениях легочной системы. В ходе этих поражений оно резко повышается, сдавливает альвеолярные капилляры и способствует повышению давления в легочной артерии и развитию легочной гипертензии.

При возрастании вязкости крови повышается способность тромбоцитов к оседанию и образованию тромбов. В результате этого развиваются изменения, аналогичные таковым при патогенезе первичной гипертензии.

Частые бронхолегочные инфекции имеют два пути воздействия на усугубление легочной гипертензии. Первый путь — это нарушение легочной вентиляции и развитие гипоксии. Второй — это токсическое воздействие непосредственно на миокард и возможное развитие миокардических поражений левого желудочка.

К анатомическим механизмам развития легочной гипертензии относят развитие так называемой редукции (уменьшения количества) сосудов легочного круга кровообращения. Это происходит благодаря тромбированию и склерозированию мелких сосудов легочного круга кровообращения.

Таким образом, можно выделить такие основные этапы развития легочной гипертензии: повышение уровня давления в системе легочной артерии; нарушение питания тканей и органов и развитие их гипоксических поражений; гипертрофия и дилатация правых отделов сердца и развитие «легочного сердца».

Легочная гипертензия симптомы

Так как легочная гипертензия является по своей природе довольно-таки сложным заболеванием и развивается в ходе действия определенных факторов, то и ее клинические признаки и синдромы будут отличаться большим многообразием. Важно понимать, что первые клинические признаки при легочной гипертензии будут появляться тогда, когда показатели давления в кровеносном русле легочной артерии в 2 и больше раза превысят нормальные показатели.

Первые признаки легочной гипертензии — это появление одышки и гипоксических поражений органов. Одышка будет связана с постепенным снижением дыхательной функции легких, вследствие высокого внутриаортального давления и сниженным кровотоком в легочном круге кровообращения. Одышка при легочной гипертензиии развивается довольно рано. Сначала она возникает только вследствие воздействия физических нагрузок, но очень скоро начинает появляться независимо от них и приобретает постоянный характер.

Кроме одышки также очень часто развивается кровохарканье. Больные могут отмечать выделение при кашле незначительного количества мокроты с прожилками крови. Кровохарканье появляется благодаря тому, что в результате воздействие легочной гипертензии, в легочном круге кровообращения происходит застой крови. Как результат — будет наблюдаться пропотевание части плазмы и эритроцитов сквозь сосуд и появление отдельных кровяных прожилок в мокроте.

При осмотре больных с легочной гипертензией можно обнаружить цианоз кожных покровов и характерное изменение фаланг пальцев и ногтевых пластин — «барабанные палочки» и «часовые стекла». Эти изменения происходят благодаря недостаточному питанию тканей и развитию постепенных дистрофических изменений. Кроме того, «барабанные палочки» и «часовые стекла» являются ярким признаком бронхообструкции, что также может быть косвенным признаком развития легочной гипертензии.

Аускультативно можно определить повышение давления в легочной артерии. Об этом будет свидетельствовать слышимое через стетофонендоскоп усиление 2 тона во 2 межреберье слева — точке, где обычно выслушивается клапан легочной артерии. Во время диастолы кровь, проходящая через клапан легочной артерии встречается с высоким кровеносным давлением в легочной артерии и звук, который при этом выслушивается будет значительно более громким, чем в норме.

Но одним из самых главных клинических признаков развития легочной гипертензии будет развитие так называемого легочного сердца. Легочное сердце — это гипертрофические изменения правых сердечных отделов, которые развиваются в ответ на воздействие повышенного артериального давления в легочной артерии. Этот синдром сопровождается целым рядом объективных и субъективных признаков. Субъективными признаками синдрома легочного сердца при легочной гипертензии будет наличие постоянных болей в области сердца (кардиалгий). Эти боли будут исчезать при ингаляциях кислородом. Основной причиной такого клинического проявления легочного сердца является гипоксическое поражение миокарда, в ходе нарушенного к нему транспорта кислорода из-за высокого давления в легочном кровеносном круге и высокого сопротивления нормальному току крови. Кроме болей при легочной гипертензии также могут отмечаться сильные и периодические сердцебиения и общая слабость.

Кроме субъективных признаков, по которым нельзя в полной мере оценить наличие или отсутствие у больного развившегося синдрома легочного сердца при легочной гипертензии, существуют и объективные признаки. При перкуссии области сердца можно определить смещение левой его границы. Это происходит благодаря увеличению правого желудочка и оттеснению им левых отделов за пределы нормальных границ перкуссии. Так же увеличение правого желудочка за счет его гипертрофии приведет к тому, что можно будет вдоль левой границы сердца определить пульсацию или так называемый сердечный толчок.

При декомпенсации легочного сердца будут развиваться признаки увеличения печени и набухать шейные вены. Кроме того характерным показателем декомпенсации легочного сердца будет позитивный симптом Плеша — при надавливании на увеличенную печень появится одновременное набухание шейных вен.

Легочная гипертензия степени

Легочная гипертензия классифицируется по множеству различных признаков. Основными признаками классификации легочной гипертензии по стадиям являются степень развития легочного сердца, нарушения вентиляции, степень гипоксического поражения тканей, нарушения гемодинамики, рентгенологические, электрокардиографические признаки.

Принято выделять 3 степени легочной гипертензии: транзиторную, стабильную и стабильную с выраженной недостаточностью кровообращения.

Степень 1 (транзиторная степень легочной гипертензии) характеризуется отсутствием клинических и рентгенологических признаков. При этой стадии будут наблюдаться первичные и незначительные признаки недостаточности внешнего дыхания.

Степень 2 легочной гипертензии (стабильная стадия легочной гипертензии) будет сопровождаться развитием одышки, которая будет возникать при привычной ранее физической нагрузке. Кроме одышки при этой стадии будет наблюдаться акроцианоз. Объективно будет определяться усиленный верхушечный сердечный толчок, что будет свидетельствовать о начинающемся формировании легочного сердца. Аускультативно при 2 степени легочной гипертензии уже можно будет выслушать первые признаки повышенного давления в легочной артерии — описанный выше акцент 2 тона на точке аускультации легочной артерии.

На общей рентгенограмме грудного отдела можно будет увидеть выбухание контура легочной артерии (вследствие высокого давления в ней), расширение корней легких (также вследствие воздействия высокого давления в сосудах малого легочного круга кровообращения). На электрокардиограмме уже будут определяться признаки перегрузки правых отделов сердца. При исследовании функции внешнего дыхания будут наблюдаться тенденции к развитию артериальной гипоксемии (снижению количества кислорода).

В третьей стадии легочной гипертензии к описанным выше клиническим признакам добавится диффузный цианоз. Цианоз будет характерного оттенка — серый, «теплый» тип цианоза. Также будут появляться отеки, болезненное увеличение печени и набухание шейных вен.

Рентгенологически к признакам присущим 2 стадии добавится еще и видимое на рентгенограмме расширение правого желудочка. На электрокардиограмме будет наблюдаться усиление признаков перегрузки правых отделов сердца и гипертрофии правого желудочка. При исследовании функции внешнего дыхания будут наблюдаться выраженная гиперкапния и гипоксемия, а также возможно возникновение метаболического ацидоза.

Легочная гипертензия у новорожденных

Легочная гипертензия может развиться не только в достаточно взрослом возрасте, но также и у новорожденных детей. Причина возникновения этого состояния кроется в особенностях легочной системы новорожденного ребенка. При его рождении в системе легочной артерии происходит резкий скачок внутрисосудистого давления. Этот скачок происходит из-за притока крови к раскрывшимся легким и запуску легочного кровообращения. Именно этот резкий скачок давления в русле легочной артерии и является первичной причиной развития легочной гипертензии новорожденного ребенка. При ней кровеносная система не способна снизить и стабилизировать спонтанное повышение внутрисосудистого давления, при первом вдохе ребенка. Как результат происходит декомпенсация легочного кровообращения и в организме возникают характерные изменения легочной гипертензии.

Но легочная гипертензия может возникнуть и после резкого скачка давления в легочной кровеносной системе. Если после такого скачка, сосудистая легочная система новорожденного окажется неприспособленной к новому физиологическому уровню внутрисосудистого давления в ней, то это также может привести к легочной гипертензии.

В результате этих причин в организме запускается особый механизм компенсации, в ходе которого он пытается снизить чрезмерно высокое для него давление. Этот механизм сходен с таковым при появлении шунтов при легочной гипертензии взрослых. Так как у новорожденного ребенка еще не произошло заращение эмбриональных путей тока крови, то автоматически при таком виде легочной гипертензии запускается крупный шунт — кровь сбрасывается через еще не зарощенное отверстие, через которое плод кровоснабжался кислородом от матери — эмбриональный артериальный проток.

О наличии выраженной легочной гипертензии у новорожденного ребенка принято говорить, когда будет наблюдаться повышение значения внутриартериального легочного давления свыше 37 мм. рт ст.

Клинически такой вид артериальной гипертензии будет характеризоваться быстрым развитием цианоза, нарушением функции дыхания ребенка. Кроме того, на первый план выйдет появление сильно выраженной одышки. Важно отметить, что такой вид легочной гипертензии у новорожденного ребенка является крайне опасным для его жизни состоянием – при отсутствии быстрого лечения смерть новорожденного может наступить в считанные часы с момента первых проявлений заболевания.

Легочная гипертензия лечение

Лечение легочной гипертензии направлено на устранение следующих факторов: высокого внутриартериального легочного давления, профилактике тромбозов, купированию гипоксии и разгрузке правых отделов сердца.

Одним из самых эффективных методов лечения легочной гипертензии считается применение блокаторов кальциевых каналов. Наиболее часто из этой линейки препаратов применяются такие средства как Нифедипин и Амлодипин. Важно отметить, что у 50% пациентов с легочной гипертензией при длительной терапии этими препаратами наблюдается значительное снижение клинических симптомов и улучшение общего состояния. Терапию блокаторами кальциевых каналов начинают сначала с малых доз, а затем постепенно повышают до высокой суточной дозы (около 15 мг в сутки). При назначении этой терапии важно периодически контролировать средний уровень артериального давления в легочной артерии, для того, чтобы корректировать терапию.

При выборе блокатора кальциевых каналов также важно учитывать частоту сердечных сокращений больного. Если диагностирована брадикардия (меньше 60 ударов в минуту), то для лечения легочной гипертензии назначается Нифедипин. Если же диагностирована тахикардия от 100 и выше ударов в минуту, то оптимальным препаратом для лечения легочной гипертензии является Дилтиазем.

Если же легочная гипертензия не отвечает на терапию блокаторами кальциевых каналов, то назначается лечение простагландинами. Эти препараты запускают расширение суженных легочных сосудов и предупреждают агрегацию тромбоцитов и последующие развитие тромбозов при легочной гипертензии.

Кроме того, больным с легочной гипертензией периодически назначаются процедуры оксигенотерапии. Они проводятся при снижении парциального давления кислорода в крови ниже 60-59 мм.рт.ст.

С целью разгрузки правых отделов сердца назначаются диуретики. Они снижают перегрузку правого желудочка объемом и уменьшают застой венозной крови в большом круге кровообращения.

Также важно периодически проводить терапию антикоагулянтами. Чаше других для этих целей используется препарат Варфарин. Он является непрямым антикоагулянтом и препятствует тромбообразованию. Но при назначении Варфарина нужно проводить контроль так называемого международного нормального отношения — соотношения протромбинового времени пациента к установленной норме. Для применения Варфарина при легочной гипертензии показатели МНО должны быть в пределах 2-2,5. Если этот индекс будет ниже, то крайне высок риск развития массированных кровотечений.

Легочная гипертензия прогноз

Прогноз легочной гипертензии в большинстве своем неблагоприятен. Приблизительно 20% зарегистрированных случаев заболевания легочной гипертензией заканчиваются летальными исходами. Так же важным прогностическим признаком является вид легочной гипертензии. Так, при вторичной легочной гипертензии, возникшей в результате аутоимунных процессов, наблюдается самый плохой прогноз исхода заболевания: около 15% всех больных этой формой погибают в течение нескольких лет после постановки диагноза от постепенно развивающейся недостаточности функции легких.

Важным фактором, который может определить продолжительность жизни больного с легочной гипертензией, также являются показатели среднего давления в легочной артерии. При повышении этого показателя свыше 30 мм.рт.ст и при высокой его устойчивости (отсутствии ответа на соответствующую терапию) средняя продолжительность жизни больного составит всего 5 лет.

Кроме того большую роль в прогнозе заболевания играет и время присоединения признаков недостаточности сердечной функции. При выявленных признаках 3 или 4 класса сердечной недостаточности и признаках развития недостаточности правого желудочка прогноз легочной гипертензии также считается крайне неблагоприятным.

Также плохой выживаемостью отличается идиопатическая (первичная) легочная недостаточность. Она крайне плохо поддается терапии и при этой форме легочной гипертензии практически невозможно воздействовать терапией на фактор, который непосредственно вызывает резкое повышение давления в кровяном русле легочной артерии. Средняя продолжительность жизни таких больных составит всего 2,5 года (в среднем).

Но кроме большого количества отрицательных прогностических показателей при легочной гипертензии, также есть и несколько положительных. Одним из них является то, что если при лечении легочной гипертензии блокаторами кальциевых каналов, признаки заболевания постепенно исчезают (то есть заболевание отвечает на эту терапию), то выживаемость пациентов в 95% случаев превысит пятилетний порог.

Лёгочная гипертензия (ЛГ) характерна для заболеваний, совершенно разных как по причинам их возникновения, так и по определяющим признакам. ЛГ связана с эндотелием (внутренним слоем) лёгочных сосудов: разрастаясь, он уменьшает просвет артериол и нарушает кровоток. Заболевание встречается редко, всего 15 случаев на 1 000 000 человек, но выживаемость очень низкая, особенно при первичной форме ЛГ.

Повышается сопротивление в малом круге кровообращения, правый желудочек сердца вынужденно усиливает сокращения, чтобы протолкнуть кровь в лёгкие. Однако он анатомически не приспособлен к длительной нагрузке давлением, а при ЛГ в системе лёгочной артерии оно поднимается выше 25 мм рт.ст. в покое и 30 мм ртутного столба при физическом напряжении. Сначала, в недолгий период компенсации, наблюдается утолщение миокарда и увеличение правых отделов сердца, а затем – резкое снижение силы сокращений (дисфункция). Итог – преждевременная смерть.

Почему развивается ЛГ?

Причины развития ЛГ до сих пор окончательно не определены. Например, в 60–е годы в Европе наблюдался рост количества заболевших, связанный с неумеренным приёмом контрацептивов и средств для снижения веса. Испания, 1981 год: осложнения в виде поражения мышц, начавшиеся после популяризации рапсового масла. Почти у 2,5% из 20 000 заболевших была диагностирована артериальная лёгочная гипертензия. Корнем зла оказался имевшийся в масле триптофан (аминокислота), это было научно доказано гораздо позднее.

Нарушение функции (дисфункция) эндотелия сосудов лёгких: причиной могут быть наследственная предрасположенность, либо влияние внешних повреждающих факторов. В любом случае изменяется нормальный баланс обмена оксида азота, изменяется тонус сосудов в сторону спазма, затем – воспаление, начинается разрастание эндотелия и уменьшение просвета артерий.

Повышение содержания эндотелина (сосудосуживающее вещество): вызвано либо увеличением его выработки в эндотелии, либо уменьшением распада этого вещества в лёгких. Отмечается при идиопатической форме ЛГ, врождённых пороках сердца у детей, системных заболевания.

Нарушение синтеза или доступности оксида азота (NO), снижение уровня выработки простациклина, дополнительное выведение ионов калия – все отклонения от нормы приводят к артериальному спазму, разрастанию мышечной стенки сосудов и эндотелия. В любом случае финалом развития становится нарушение кровотока в системе лёгочной артерии.

Признаки заболевания

Умеренная лёгочная гипертензия не даёт никаких выраженных симптомов, в этом и состоит основная опасность. Признаки выраженной лёгочной гипертензии определяют только в поздних периодах её развития, когда лёгочное артериальное давление поднимается, по сравнению с нормой, в два и более раза. Норма давления в лёгочной артерии: систолическое 30 мм.рт.ст., диастолическое 15 мм.рт.ст.

Начальные симптомы лёгочной гипертензии:

Необъяснимая одышка, даже при небольшой физической активности или в полном покое;
Постепенное снижение массы тела даже при нормальном, полноценном питании;
Астения, постоянное чувство слабости и бессилия, настроение подавленное – вне зависимости от сезона, погоды и времени суток;
Постоянный сухой кашель, голос охрипший;
Дискомфорт в области живота, чувство тяжести и «распирания»: начало застоя крови в системе воротной вены, проводящей венозную кровь от кишечника к печени;
Головокружения, обмороки – проявления кислородного голодания (гипоксии) головного мозга;
Учащённое сердцебиение, со временем на шее становится заметна пульсация ярёмной вены.

Более поздние проявления ЛГ:

Мокрота с прожилками крови и кровохарканье: сигнализируют о нарастающем отёке лёгких;
Приступы стенокардии (боль за грудиной, холодный пот, чувство страха смерти) – признак ишемии миокарда;
Аритмии (нарушение сердечного ритма) по типу мерцательных.

Боли в подреберье справа: в развитии венозного застоя уже задействован большой круг кровообращения, печень увеличилась и её оболочка (капсула) растянулась – поэтому появилась болезненность (сама печень не имеет болевых рецепторов, они расположены только в капсуле)

Отёки ног, в области голеней и стоп. Накопление жидкости в животе (асцит): проявление сердечной недостаточности, периферический застой крови, фаза декомпенсации – прямая опасность для жизни пациента.

Терминальная стадия ЛГ:

Тромбы в артериолах лёгких, приводят к отмиранию (инфаркту) активной ткани, нарастанию удушья.

Гипертонические кризы и приступы острого отёка лёгких: чаще происходят ночью или под утро. Начинаются с чувства резкой нехватки воздуха, затем присоединяется сильный кашель, выделяется кровянистая мокрота. Кожа приобретает синюшный оттенок (цианоз), вены на шее пульсируют. Больной возбуждён и испуган, теряет самоконтроль, может хаотично двигаться. В лучшем случае криз закончится обильным выделением светлой мочи и неконтролируемым отхождением кала, в худшем – летальным исходом. Причиной смерти может быть перекрытие тромбом (тромбоэмболия) лёгочной артерии и последующая острая сердечная недостаточность.

Основные формы ЛГ

Первичная, идиопатическая лёгочная гипертензия (от греческого idios и pathos – «своеобразная болезнь»): фиксируется отдельным диагнозом, в отличие от сопряжённой с другими болезнями вторичной ЛГ. Варианты первичной ЛГ: семейная ЛГ и наследственная предрасположенность сосудов к расширению и кровоточивости (геморрагические телеангиоэктазии). Причина – генетические мутации, частота 6 – 10% от всех случаев ЛГ.
Вторичная ЛГ: проявляется как осложнение основного заболевания.

Системные болезни соединительной ткани – склеродермия, ревматоидный артрит, системная красная волчанка.

Врождённые пороки сердца (со сбросом крови слева направо) у новорожденных, встречающиеся в 1% случаев. После корректирующей кровоток операции, выживаемость такой категории пациентов более высокая, чем у детей с другими формами ЛГ.

Поздние стадии нарушения функции печени, лёгочно – печёночные сосудистые патологии в 20% дают осложнение в виде ЛГ.

ВИЧ – инфекция: ЛГ диагностируется в 0,5% случаев, выживаемость в течение трёх лет падает до 21% по сравнению с первым годом – 58%.

Интоксикация: амфетамины, кокаин. Риск повышается в три десятка раз, если эти вещества использовались больше трёх месяцев подряд.

Болезни крови: при некоторых видах анемии в 20 – 40% диагностируют ЛГ, что повышает смертность среди пациентов.

Хроническая обструктивная болезнь лёгких (ХОБЛ), причина — длительное вдыхание частиц угля, асбеста, сланца и токсичных газов. Часто встречается как профессиональная болезнь среди шахтёров, рабочих вредных производств.

Синдром ночного апноэ: частичная остановка дыхания во сне. Опасна, выявлена у 15% взрослых. Следствием могут стать ЛГ, инсульт, аритмии, артериальная гипертензия.

Хронический тромбоз: отмечен в 60% после опроса пациентов с лёгочной гипертензией.

Поражения сердца, левой его половины: приобретённые пороки, коронарная болезнь, гипертония. Около 30% сопряжено с лёгочной гипертензией.

Диагностирование лёгочной гипертензии

Диагностика прекапиллярной ЛГ (сопряжена с ХОБЛ, артериальной лёгочной гипертензией, хроническими тромбозами:

Давление в лёгочной артерии: среднее ≥ 25 мм ртутного столба в покое, более 30 мм — при напряжении;
Повышение давления заклинивания лёгочной артерии, давления крови внутри левого предсердия, конечного диастолического ≥15 мм, сопротивления лёгочных сосудов ≥ 3 ед. Wood.

Посткапиллярная ЛГ (при болезнях левой половины сердца):

Давление в лёгочной артерии: среднее ≥25 (мм рт.ст.)
Начальное: >15 мм
Разность ≥12 мм (пассивная ЛГ) или >12 мм (реактивная).

ЭКГ: перегрузка справа: увеличение желудочка, расширение и утолщение предсердия. Экстрасистолия (внеочередные сокращения сердца), фибрилляция (хаотичное сокращение мышечных волокон) обоих предсердий.

Рентген — исследование: повышенная периферическая прозрачность полей лёгких, корни лёгких увеличены, границы сердца смещены вправо, тень от дуги расширенной лёгочной артерии видна слева по сердечному контуру.

фото: легочная гипертензия на рентгеновском снимке

Функциональные дыхательные тесты, качественный и количественный анализ состава газов в крови: выявляется уровень недостаточности дыхания и тяжести заболевания.

Эхо-кардиография: метод очень информативен — позволяет рассчитать величину среднего давления в лёгочной артерии (СДЛА), диагностировать практически все пороки и сердца. ЛГ распознают уже на начальных стадиях, при СДЛА ≥ 36 – 50 мм.

Сцинтиграфия: при ЛГ с перекрытием просвета лёгочной артерии тромбом (тромбоэмболии). Чувствительность метода 90 – 100%, специфичен при тромбоэмболии на 94 – 100%.

Компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная томографии (МРТ): при высоком разрешении, в сочетании с использованием контрастного вещества (при КТ), позволяют оценивать состояние лёгких, крупных и мелких артерий, стенок и полостей сердца.

Введение катетера в полости «правого» сердца, испытание реакции сосудов: определение степени ЛГ, проблем кровотока, оценка действенности и актуальности лечения.

Лечение ЛГ

Лечить лёгочную гипертензию возможно только в комплексе, объединяя общие рекомендации по снижению рисков обострений; адекватную терапию основного заболевания; симптоматические средства воздействия на общие проявления ЛГ; хирургические методы; лечение народными средствами и нетрадиционные методы – только как вспомогательные.

Поддерживающая терапия

Мочегонные препараты выводят скопившуюся жидкость, снижая нагрузку на сердце и уменьшая отёки. Обязательно контролируется электролитный состав крови (калий, кальций), артериальное давление и работа почек. Передозировка грозит слишком большой потерей воды и падением давления. При снижении уровня калия начинаются аритмии, на сокращение уровня кальция указывают мышечные судороги.
Тромболитики и антикоагулянты растворяют уже сформировавшиеся тромбы и препятствуют образованию новых, обеспечивая проходимость сосудов. Необходим постоянный контроль состояния свёртывающей системы крови (тромбоциты).
Кислород (оксигенотерапия), по 12 – 15 литров в сутки, через увлажнитель: для пациентов с хронической обструктивной болезнью лёгких (ХОБЛ) и ишемией сердца, помогает восстановить насыщение крови кислородом и стабилизировать общее состояние. Нужно помнить, что слишком большая концентрация кислорода угнетает сосудодвигательный центр (СДЦ): дыхание замедляется, расширяются сосуды, давление падает, человек теряет сознание. Для нормальной работы организму необходим углекислый газ, именно после повышения его содержания в крови СДЦ «отдаёт команду» сделать вдох.
Сердечные гликозиды: активные компоненты выделяют из наперстянки, из препаратов наиболее известен Дигоксин. Улучшает работу сердца, повышая кровоток; борется с аритмиями и сосудистым спазмом; уменьшает отёки и одышку. При передозировке – повышенная возбудимость сердечной мышцы, нарушения ритма.
Сосудорасширяющие: расслабляется мышечная стенка артерий и артериол, увеличивается их просвет и ток крови улучшается, снижается давление в системе лёгочной артерии.
Простагландины (ПГ): группа активных веществ, вырабатываются в организме человека. При лечении ЛГ используют простациклины, они снимают сосудистый и бронхиальный спазм, предупреждают образование тромбов, блокируют разрастание эндотелия. Очень перспективные препараты, эффективны при ЛГ на фоне ВИЧ, системных заболеваний (ревматизм, склеродермия и т.д.), пороков сердца, а также семейной и идиопатической формах ЛГ.
Антагонисты рецепторов эндотелина: расширение сосудов, подавление разрастания (пролиферации) эндотелия. При продолжительном применении уменьшается одышка, человек становится активнее, давление нормализуется. Нежелательные реакции на лечение – отёки, анемия, нарушение работы печени, поэтому применение препаратов ограничено.
Оксид азота и ингибиторы ФДЭ типа 5 (фосфодиэстеразы): применяют в основном при идиопатической ЛГ, если стандартная терапия себя не оправдывает, но отдельные препараты эффективны при любой форме ЛГ(Sildenafil) Действие: снижение сосудистого сопротивления и связанной с ним гипертонии, облегчение кровотока, в результате увеличивается устойчивость к физической нагрузке. Оксид азота вдыхают ежедневно по 5 – 6 часов, до 40 ppm, курс 2 – 3 недели.

Хирургические методы лечения ЛГ

Баллонная предсердная септостомия: проводится для облегчения сброса богатой кислородом крови внутри сердца, слева направо, за счёт разницы систолического давления. В левое предсердие вводится катетер с баллоном и лезвием. Лезвие разрезает перегородку между предсердиями, а раздувшийся баллон расширяет отверстие.

Трансплантация лёгких (либо комплекса лёгкие-сердце): выполняется по жизненным показаниям, только в профильных медицинских центрах. Впервые операция была проведена в 1963 году, но уже к 2009 ежегодно делали более 3000 успешных пересадок лёгких. Основная проблема – нехватка донорских органов. Лёгкие берут лишь у 15%, сердце – у 33% , а печень и почки – у 88% доноров. Абсолютные противопоказания для пересадки: хроническая почечная и печёночная недостаточность, ВИЧ – инфекция, злокачественные опухоли, гепатит С, наличие антигена HBs, а также курение, использование наркотиков и алкоголя в течение полугода до операции.

Лечение народными средствами

Используют только в комплексе, как вспомогательные средства для общего улучшения самочувствия. Никакого самолечения!

Плоды красной рябины: столовая ложка на стакан кипятка, по ½ стакана трижды в день. Содержащийся в ягодах амигдалин снижает чувствительность клеток к гипоксии (снижению концентрации кислорода), уменьшаются отёки за счёт мочегонного действия, а витаминно – минеральный набор благотворно действует на весь организм.
Адонис (весенний), трава: чайная ложка на стакан кипятка, 2 часа настаивать, до 2-х столовых ложек натощак, 2-3 раза в день. Применяют как мочегонное, обезболивающее.
Сок из свежей тыквы: по половине стакана в день. Содержит много калия, полезного при некоторых видах аритмии.

Классификация и прогноз

Классификация основана на принципе функциональных нарушений при ЛГ, вариант модифицирован и связан с проявлениями сердечной недостаточности (WHO, 1998):

Класс I : ЛГ с нормальной физ. активностью. Стандартные нагрузки переносятся хорошо, лёгкое течение ЛГ, недостаточность 1 степени.
Класс II: ЛГ плюс активность понижена. Комфорт в спокойном положении, но головокружение, одышка и боли в груди начинаются уже при обычном напряжении. Умеренная лёгочная гипертензия, нарастающие симптомы.
Класс III: ЛГ со снижением инициативности. Проблемы даже при малых нагрузках. Высокая степень нарушений кровотока, ухудшение прогноза.
Класс IV: ЛГ с непереносимостью минимальной активности. Одышка, усталость ощущается и в полном покое. Признаки высокой недостаточности кровообращения – застойные проявления в виде асцита, гипертонические кризы, отёк лёгких.

Прогноз будет благоприятнее, если:

Скорость развития симптомов ЛГ невелика;
Проводимое лечение улучшает состояние пациента;
Давление в системе лёгочной артерии снижается.

Неблагоприятный прогноз:

Симптомы ЛГ динамично развиваются;
Признаки декомпенсации системы кровообращения (отёк лёгких, асцит) нарастают;
Уровень давления: в лёгочной артерии больше 50 мм ртутного столба;
При первичной идиопатической ЛГ.

Общий прогноз при лёгочной артериальной гипертензии связан с формой ЛГ и фазой превалирующего заболевания. Смертность за год, при нынешних методиках лечения, равна 15%. Идиопатическая ЛГ: выживаемость больных через год 68%, через 3 года – 48%, после 5-ти лет — лишь 35%.

Видео: легочная гипертензия в программе «Здоровье»

Шаг 1: оплатите консультацию с помощью формы → Шаг 2: после оплаты задайте свой вопрос в форму ниже ↓ Шаг 3: Вы можете дополнительно отблагодарить специалиста еще одним платежом на произвольную сумму ↑

Из этой статьи вы узнаете: что такое легочная гипертензия. Причины развития заболевания, виды повышения давления в сосудах легкого, и как проявляет себя патология. Особенности диагностики, лечение и прогноз.

Содержание статьи:

Классификация патологии
Причины и факторы риска развития
Проявления патологии, классы заболевания
Диагностика
Методы лечения
Прогноз

Легочная гипертензия – это патологическое состояние, при котором происходит постепенное повышение давления в системе сосудов легких, что ведет к нарастающей недостаточности работы правого желудочка и в итоге заканчивается преждевременной смертью человека.

17–23

Более 25 – в покое

Более 30 – при нагрузке

При заболевании в кровеносной системе легких происходят следующие патологические изменения:

Сужение или спазм сосудов (вазоконстрикция).
Снижение способности сосудистой стенки к растяжению (эластичность).
Образование мелких тромбов.
Разрастание гладкомышечных клеток.
Закрытие просвета сосудов за счет сгустков крови и утолщенных стенок (облитерация).
Разрушение сосудистых структур и замещение их соединительной тканью (редукция).

Для того чтобы кровь прошла через измененные сосуды, происходит повышение давления в стволе легочной артерии. Это приводит к повышению давления в полости правого желудочка и ведет к нарушению его функции.

Такие изменения в кровотоке проявляют себя нарастающей дыхательной недостаточностью на первых этапах и тяжелой сердечной недостаточностью – в финале заболевания. С самого начала невозможность нормально дышать накладывает значительные ограничения на привычную жизнь пациентов, заставляя ограничивать себя в нагрузках. Снижение устойчивости к физическому труду усугубляется по мере прогрессирования заболевания.

Легочную гипертонию считают очень серьезным заболеванием – без лечения пациенты живут менее 2 лет, и большую часть из этого времени им требуется помощь в уходе за собой (приготовление пищи, уборка помещения, закупка продуктов и пр.). При проведении терапии прогноз несколько улучшается, но полностью вылечиться от заболевания нельзя.

Нажмите на фото для увеличения

Проблемой проведения диагностики, лечения и наблюдения людей с легочной гипертензией занимаются врачи многих специальностей, в зависимости от причины развития заболевания это могут быть: терапевты, пульмонологи, кардиологи, инфекционисты и генетики. Если необходима хирургическая коррекция, присоединяются сосудистые и торакальные хирурги.

Классификация патологии

Легочная гипертензия является первичным, самостоятельным заболеванием только в 6 случаях на 1 млн населения, к этой форме относится беспричинная и наследственная форма болезни. В остальных случаях – изменения в сосудистом русле легких связаны с какой-либо первичной патологией органа или системы органов.

На этом основании создана клиническая классификация повышения давления в системе легочных артерий:


Легочная артериальная гипертензия	Идиопатическая или без первичной причины
Семейная (вызвана мутациями в определенных генах)
Связанная, или ассоциированная, с: сосудистым отложением коллагена (системная красная волчанка, склеродермия); врожденными пороками сердца; печеночной гипертонией; ВИЧ-инфекцией; лекарственным или токсическим поражением; заболеваниями щитовидной железы; болезнью Гошера (отложение в тканях глюкоцереброзида); болезнью Рандю – Ослера; болезнью накопления гликогена; патологиями строения молекулы гемоглобина (гемоглобинопатии); удалением селезенки; болезнями, сопровождающимися повышенной активностью красного костного мозга (миелопролиферативные).
Связанная с большим поражением капилляров и вен: легочная вено-окклюзионная болезнь (образование тромбов в венозной системе легких), легочный капиллярный гемангиоматоз (разрастание ткани мелких сосудов с образованием доброкачественных образований — гемангиом).
Персистирующая (длительно текущая) легочная гипертензия новорожденных
Легочная гипертензия, связанная с поражением левых отделов сердца	Поражение левого желудочка
Поражение клапанов левого желудочка
Гипертензия, связанная с заболеваниями дыхательной системы и (или) низким содержанием кислорода в крови	Нарушение развития легких (наследственные и врожденные формы недоразвития)
Высокогорная (связана с низким давлением воздуха в горах)
Патология дыхания во время сна (синдром ночного апноэ)
Нарушение функции альвеол – основных активных единиц ткани легкого
Хроническая обструктивная болезнь легких
Поражение межклеточного пространства легочной ткани (интерстиция) – воспаление, разрастание соединительной ткани
Легочная гипертензия на фоне тромбоэмболии или эмболии	Закупорка конечных ветвей легочных артерий
Перекрытие просвета начальных ветвей сосудов
Не связанное со сгустками тромбирование: опухолевыми массами; паразитами; инородными телами.
Смешанные формы	Саркоидоз – формирование в ткани легкого гранулем из соединительной ткани
Гистиоцитоз – образование в легких очагов скопления гистиоцитов
Лимфангиоматоз – доброкачественные опухоли лимфатических сосудов
Сдавление легочных сосудов извне: увеличение внутригрудных лимфоузлов (лимфаденопатия); воспаление средостения (медиастинит).

Повышение давления в кровеносной системе легких по причине нарушения строения сердца отмечают при пороках, связанных со сбросом артериальной крови в венозную систему: дефекты перегородок между предсердиями и желудочками, открытый артериальный проток.

Причины и факторы риска развития

На повышение давления в легочных артериях могут влиять следующие причины:


Лекарственные средства и токсины	Аминорекс	Амфетамин
Рапсовое масло	L-триптофан
Фенфлурамин
Дексфенфлурамин
Медицинские и демографические	Женский пол	Беременность
	Гипертония
Заболевания	ВИЧ-инфекция	Заболевания печени с замещением клеток соединительной тканью

Проявления патологии, классы заболевания

Первичная стадия изменения сосудистой системы легких протекает незаметно – компенсаторные, заместительные механизмы справляются с возникшей патологией, и этого достаточно для нормального состояния пациента.

Когда уровень среднего давления в легочной артерии достигает критического показателя в 25–30 мм рт. ст. появляются у легочной гипертензии первые симптомы. На этом этапе заболевший испытывает ухудшение состояния только при физическом перенапряжении и живет полноценной жизнью.

По мере прогрессирования изменений в сосудах снижается толерантность к нагрузкам, в итоге даже дела по дому могут требовать посторонней помощи.


Одышка	Затруднение возникает только на вдохе Первое проявление патологии Вначале возникает только при физической нагрузке На поздних стадиях присутствует и в покое Нет приступов удушья
Боли в грудной клетке	Могут быть любыми: ноющими, сжимающими, колющими или давящими Нет четкого начала болевого синдрома Продолжительность от нескольких секунд до суток Усиливаются при физическом напряжении Нет эффекта от приема Нитроглицерина
Головокружения, обмороки	Всегда связаны с нагрузкой Продолжительность от 2–5 до 20–25 минут
Перебои в работе сердца, сердцебиение	По данным ЭКГ регистрируют синусовую тахикардию
Кашель	Возникает у 1/3 заболевших В большинстве случаев сухой (если нет сопутствующего заболевания дыхательной системы)
Кровь в мокроте (кровохарканье)	Есть только у 10% пациентов Возникает однократно Редко сохраняется в течение нескольких дней Связана с образованием сгустков в мелких сосудах

С целью оценки тяжести заболевания, в зависимости от выраженности проявлений, используют разделение легочной гипертензии на классы.


Первый	При физических нагрузках проявлений заболевания нет
Второй	При умеренной нагрузке появляются симптомы заболевания, перечисленные выше В покое жалоб нет
Третий	Небольшая физическая нагрузка приводит к ухудшению состояния В покое состояние удовлетворительное
Четвертый	Невозможность выполнять любые нагрузки Проявление симптомов даже в покое

Диагностика

Определившись с тем, что за болезнь легочная гипертензия, как она себя проявляет и почему возникает, можно перейти к особенностям постановки диагноза. В таблице представлены методы обследования пациента и патологические изменения, характерные именно для повышения давления в кровеносной системе легких. Признаки заболевания, ставшего причиной патологии (если оно есть), в данной статье не указаны.


Первичный осмотр пациента	Синюшность кожи на руках и ногах (акроцианоз) Изменение формы кончиков пальцев и ногтей (утолщение, расширение по типу «барабанных палочек» и «часовых стекол») Увеличение в размере грудной клетки у пациентов с эмфиземой («бочкообразная») Увеличение печени (гепатомегалия) Скопление жидкости в полостях живота и груди (асцит, плеврит) Отеки на ногах Увеличение и набухание вен на шее
Аускультация или выслушивание легких и сердца	Усиление 2 тона над легочной артерией Систолический шум недостаточности клапана между правыми предсердием и желудочком Сухие, единичные хрипы над поверхностью легких Другие шумы, характерные для порока сердца, если он является причиной патологии
ЭКГ (электрокардиография) – эффективна в 55%.	Утолщение и расширение правого желудочка (гипертрофия и дилатация) – выявляется у 87% заболевших Признаки перегрузки правых отделов сердца – есть менее чем в 60% случаев Отклонение электрической оси сердца вправо – в 79%
ВКГ (векторэлектрокардиография) – оценка сердечного цикла не на линии (ЭКГ), а на плоскости. Эффективна в 63%.	Те же изменения, что и на ЭКГ
ФКГ (фонокардиография) – регистрация шумов, возникающих при работе миокарда. Эффективность диагностики повышается до 76–81%	Начальная стадия повышения давления в легочной артерии Первичные изменения строения правого желудочка до присоединения снижения его функции Застой крови в малом круге кровообращения Изменение функции трикуспидального клапана Диагностика пороков развития сердечной мышцы
Рентгенография грудной клетки	Выбухание легочной артерии Расширение корней легких Увеличение правых отделов сердечной мышцы Высокая прозрачность по краю ткани легких
ЭхоКГ или УЗИ сердца (ультрасонография) через грудную клетку	Повышенный уровень давления в стволе легочной артерии Степень недостаточности трикуспидального клапана Парадоксальное движение межжелудочковой перегородки (при сокращении отклоняется в полость правого желудочка) Наличие сердечных пороков со сбросом крови в венозную систему Расширение полостей правых отделов сердечной мышцы Утолщение передней стенки правого желудочка
Катетеризация правых отделов сердца – инвазивная процедура введения датчика в сердце через систему крупных вен	Точные цифры повышенного давления в стволе легочной артерии, полости желудочка Изменение объема крови, поступающего из желудочка в артерию при сокращении миокарда Повышение сосудистого сопротивления в малом круге кровообращения Уровень насыщения кислородом артериальной и венозной крови
Проведение лекарственных проб при катетеризации сердца	Реакцию на введение антагонистов кальция (основные лекарственные средства для лечения)

Дополнительные методы исследования

Используют для уточнения причины повышения давления в системе легочных артерий и проведения уточняющей диагностики, если нет уверенности в точном заболевании. Эти исследования необходимы также для установления клинического класса легочной гипертензии.

ФВД (функция внешнего дыхания). Необходимо оценить для исключения патологии дыхательной системы. При повышенном давлении в кровеносной системе легких отмечают умеренное снижение парциального давления кислорода и оксида углерода (основные газы крови).
Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких – исследование легких с помощью введения в кровь радиоактивных частиц. Проводят для исключения закупорки сгустками разветвлений артерий легких, как основной причины проблем с дыханием.
МСКТ (мультиспиральная компьютерная томография) сердца и легких с контрастным усилением – рентгенологический метод создания трехмерного изображения органа с помощью компьютерной программы. Позволяет точно установить причину повышения давления, если она связана с сердечно-сосудистой или дыхательной системами, а также оценить степень нарушения функции сердечной мышцы и уровень замещения соединительной тканью сосудов легких.
АПГ (ангиопульмонография) – введение контрастного вещества в сосуды легких и фиксация полученной картинки с помощью рентгена. Показана при подозрении на тромбоэмболию, которую не смогли выявить при других исследованиях.

Методы лечения

Любые методы лечения легочной гипертензии дают лишь временный эффект. Полностью избавить пациента от заболевания, независимо от причины повышения давления в сосудах легких, невозможно. При хорошем ответе на лечение, улучшается общее состояние заболевшего, возможность выполнять физические нагрузки и более чем вдвое увеличивается продолжительность жизни. Если не лечить патологию, то летальный исход наступает в течение 2 лет после выявления заболевания.

Общие рекомендации пациентам с высоким уровнем давления в сосудах легких, позволяющие значительно понизить риск ухудшения общего состояния и течения болезни:

избегать физических нагрузок после употребления пищи и при неблагоприятных температурных условиях (очень жарко или холодно);
выполнять ежедневные дозированные физические упражнения, которые не вызывают появления симптомов и поддерживают хороший тонус сосудов;
использовать кислородотерапию при авиаперелетах;
избегать и профилактировать воспалительные заболевания бронхов и легких;
не использовать гормонозамещающую терапию в менопаузе;
по возможности воздержаться от беременности и родов;
не использовать гормональные методы предохранения от беременности;
не допускать снижения уровня гемоглобина (анемии).

Лекарства

Медикаментозная терапия – основной способ коррекции легочной гипертензии. В лечении используют несколько групп препаратов, чаще всего в сочетании друг с другом.

1. Базовое лечение – пациент получает лекарство на постоянной основе


Дезагреганты – профилактика образования сгустков в просвете сосудов	Аспирин
Антикоагулянты – снижение вязкости крови, улучшение ее текучести и профилактика тромбообразования	Варфарин Гепарин
Диуретики – уменьшение нагрузки на сердце	Фуросемид Спиронолактон
Сердечные гликозиды – улучшают работу миокарда в условиях нагрузки и нарушенной функции правых отделов	Дигоксин
Антагонисты кальция – основные препараты базисной терапии, расширяют сосуды мелкой капиллярной сети легких	Нифедипин Дилтиазем

2. Курсовое лечение – используют несколько раз в год или по необходимости


Простагландины – расширяют сосуды, разжижают кровь и не дают образовываться сгусткам	Простагландин Е Трепростинил
Антагонисты рецепторов эндотелина – расслабляют гладкие мышцы капиллярной сети легочной ткани, подавляют процессы деления клеток сосудов	Бозентан
Ингибиторы фосфодиэстеразы – снижают сосудистое сопротивление в легких и нагрузку на правый желудочек	Силденафил

Кислородотерапия – высокоэффективный способ повышения уровня насыщения крови при ухудшении состояния или в неблагоприятных условиях внешней среды.

Оксид азота – обладает высоким сосудорасширяющим эффектом, используется для ингаляций в течение нескольких часов только при госпитализации в стационар.

Хирургические методы лечения

Применяют в случае низкой эффективности проводимого медикаментозного лечения и при пороках развития сердечной мышцы.


Предсердная септостомия – создание сообщения между предсердиями	При выраженной недостаточности функции правого желудочка, как подготовительный этап перед пересадкой сердца и легких
Тромбэндартерэктомия – удаление сгустков крови из артерий	Производят удаление сгустков из начальных отделов ветвей легочной артерии, чтобы снизить нагрузку на правый желудочек и уменьшить проявления сердечной недостаточности. Можно провести только при условии, что тромб не начал перерождаться в соединительную ткань (первые 5–10 дней)
Пересадка сердца или комплекса «легкие – сердце»	Проводят у пациентов с первичной, идиопатической легочной гипертензией в последней стадии сердечной недостаточности При тяжелых пороках сердца, ставших причиной нарушения кровотока в легких

Прогноз

При установке диагноза легочной гипертензии прогноз на полное выздоровление неблагоприятный. Срок жизни пациентов, даже при условии проведения лечения, ограничен. При любой форме болезни происходит быстрое или медленное нарастание недостаточности работы правой половины сердечной мышцы, на фоне чего наступает смерть заболевшего.

Самым неблагоприятным течением отличается легочная гипертензия на фоне системной склеродермии (перерождение клеток органов в соединительную ткань) – пациенты живут не больше года.
Прогноз при первичной форме повышения давления в кровеносных сосудах легких чуть лучше: средний срок жизни – до 3 лет.
Развитие сердечной и легочной недостаточности при пороках развития сердца – показание к оперативному лечению (трансплантации органов). Пятилетний срок переживают 40–44% таких пациентов.
Крайне неблагоприятным фактором является быстрое нарастание недостаточности функции правого желудочка и ее крайние формы проявления. Лечение в таких случаях не дает эффекта, заболевшие погибают в течение 2 лет.
При хорошем ответе на проводимое лекарственное лечение (при «мягкой» форме легочной гипертензии) более 67% пациентов переживают пятилетний срок.

Оцените статью:

(проголосовало 1, средняя оценка: 5,00)