Ангиоретикулема мозжечка | Лечение Сердца

Головной мозг человека очень сложная и невероятно хрупкая структура. Анатомически подразделяется на передний (большие полушария, промежуточный), средний мозг и задний (Варолиев мост, мозжечок, продолговатый).

На первом месте среди видов рака, локализованных ниже намета, находятся опухоли мозжечка и стволовых структур. Наименее распространены процессы на уровне IV желудочка, оболочек, черепно-мозговых нервов, области основания черепа.

Клинические проявления заболевания

Симптоматика зависит от выраженности инвазии, вовлечения ликворных пространств, сосудистых, нервных структур. Признаками опухоли мозжечка считаются:

Общемозговые, которые проявляются зрительными нарушениями и краниалгиями на фоне повышения внутричерепного давления.
Очаговые проявления, характеризующиеся непосредственным влиянием на прилежащие ткани;
Отдаленные, если задействованы ЧМН;

Для длительно растущего рака, особенно с высоким риском малигнизации, характерно сочетание проявлений из всех групп.

Общемозговая симптоматика

Мозжечок находится в задней черепной ямке, спереди – Варолиев мост, сзади и снизу – затылочная кость, сверху ограничен наметом. Между гемисферами располагается IV-й желудочек. В ножках залегают проводящие каналы, при помощи которых происходит взаимодействие с другими структурами.

При развитии опухоли мозжечка возникает ликворный блок с формированием окклюзионной гидроцефалии с наличием признаков внутричерепной гипертензии.

Функцией моста является передача нервного импульса от спинного мозга к головному за счет наличия в структуре восходящих и нисходящих путей. На уровне моста мозга отмечается отхождение волокон лицевого, преддверно-улиткового, тройничного нервов. Соответственно при поражении данной области формируется неврологическая симптоматика, которая соответствует отдаленным проявлениям.

Таким образом, общемозговые симптомы выражаются нарушениями функционирования головного мозга в виде головокружения, головных болей (краниалгиях). Локализуются преимущественно в затылочной области, иногда сопровождаются приступами тошноты, рвоты. При проведении офтальмологического обследования обнаруживаются застойные диски.

Очаговые проявления

Мозжечок выполняет координацию, регуляцию движений, а также поддержания позы. Поэтому при органическом поражении структур развивается дискоординация, а равновесие и мышечный тонус не регулируются.

В зависимости от объема вовлечения тканей мозжечка (полушария, ножки, червь) будет дифференцироваться неврологическая симптоматика

Если процесс развился на уровне червя, то проявляться будет изменениями походки – качание, шатание. Человек с подобными патологиями перемещается как пьяный. При дальнейшем разрастании отмечается сдавление IV желудочка, приводящее к блокировке движения жидкости с развитием окклюзионной гидроцефалии. С другой стороны резко повышается риск развития дыхательных нарушений, так как на дне IV желудочка сконцентрированы важные центры регуляции.

Дополнительными характерными признаками являются – нистагм и приступы тошноты, сочетающиеся с рвотой. Нистагмом называется непроизвольное горизонтальное или вертикальное маятникообразное движение глазных яблок с усилением при отведении взгляда.

Если онкология была выявлена поздно, то на фоне увеличения объема резко возрастает опасность ущемления мозговых тканей и вклинения в большое затылочное отверстие, что приведет к летальному исходу.

Клинические проявления первичной карциномы и метастазов в области мозжечка практически не отличаются. Поэтому первостепенная задача врача – обнаружить опухоль и незамедлительно начать терапию.

Отдаленные изменения

В результате онкологического процесса нарушаются функции мозжечка и связанных с ним структур, что приводит к тяжелым последствиям с высоким риском смертельного исхода.

Отдаленные изменения появляются при вовлечении ЧМН, локализованных на уровне ромбовидной ямки (дно IV желудочка), промежуточного (область между большими полушариями и средним мозгом).

Поражение лицевого нерва приводит к развитию асимметричности лица;
Вовлечение предверно-улиткового нерва – шум, звон в ушах, ухудшение восприятия звуковых сигналов;
Зрительные нарушения возникают при компрессии отводящего и глазодвигательного (так как отвечает за сужение зрачка, движение глазного яблока) нервов;
Если опухоль воздействует на верхние и нижние холмики среднего мозга, то человек не может зафиксировать взгляд;
Давление на уровень основания тройничного нерва – односторонняя невралгия в виде болей, изменения чувствительности;
Повреждение блуждающего нерва – множественные, разносторонние поражения от дизартрии до нарушения глотания, дыхания, работы сердечной мышцы;
Локализация на уровне черной субстанции приводит к развитию неконтролируемого тремора (дрожание рук, головы) по типу Паркинсонизма.

Дополнительно может быть нарушение вкусового восприятия, общая слабость, повышенная утомляемость, мышечный тонус. Отмечаются приступы эпилептической активности.

Механизм метастазирования

Опухоли мозжечка бывают первичные и вторичные. Во втором случае источник онкологии должен находиться экстракраниально, например, в легких, молочных железах, внутренних органах.

Если во время проведения исследования КТ брюшной, грудной полости были выявлены патологические изменения неопластического характера, то следующий этап – МРТ головного мозга для исключения распространения раковых клеток.

Патогенез

Онкологический процесс запускается канцерогенными факторами, которыми могут быть условия среды, наследственная, генетическая предрасположенность, химические, гормональный факторы. Под их влиянием формируется патологически измененная клетка, в которой будет поврежденный ДНК код, но абсолютно нормальная внешняя оболочка. Именно такое сочетание защищает ее от атаки со стороны организма, так как он реагирует только на внешние рецепторы, локализованные на поверхности капсулы. Соответственно организм не воспринимает ее как чужеродную и не запускает иммунный ответ.

Далее эта клетка начинает бесконтрольно делить с формированием патологической ткани, которая имеет способность инвазировать. Также у раковых клеток есть возможность гематогенным, лимфогенным, имплантационным путем распространять дочерние, вторичные элементы внутриорганно или внеорганно за счет наличия собственной сосудистой сети. Такой процесс называется метастазированием.

Когда ткань достигает определенных размеров, тогда возникают клинические проявления – симптомы, на основании которых доктор предполагает об онкологии.

Виды и причины развития

Все онкологические процессы различаются по гистологическим характеристикам и степени тканевой дифференцировки. Провоцирующие (канцерогенные) факторы сегодня окончательно не выяснены, но онкологи связывают развитие с внешней обстановкой, наследственной предрасположенностью, токсическим воздействием.

Классификация

Карциномы, расположенные ниже намета:

Внутримозговые, к которым относятся – медуллобластома, астроцитома, глиобластома, эпендимома, субэпендимома, гемангиобластома (ангиоретикулема), опухоли сосудистого сплетения.
Внемозговые – невринома, менингиома, дизэмбриогенетические (холестеатома, тератома), образования яремного гломуса (хемодектома, параганглиома), хордома.
Новообразования ствола.
Метастазы области основания черепа и мозжечка.

К наиболее распространенным злокачественным образованиям у детей относят медуллобластомы мозжечка. Являются быстрорастущими. За несколько недель или месяцев отмечается нарастание клинической симптоматики, обусловленной внутричерепной гипертензией за счет усиливающегося нарушения оттока спинномозговой жидкости. Излюбленная локализация опухоли – червь мозжечка с вовлечением гемисфер. При выраженном росте отмечается инфильтрация задней поверхности ствола. Выделяют два гистологических вида – «классический» и десмопластический. Второй вариант ранее относили к мезенхимальным и называли саркомой мозжечка. Медуллобластомы распространяются через мягкую мозговую оболочку в субарахноидальные пространства. Вероятность формирования метастазов в тканях головного, спинного мозга, боковых желудочках высокая – до 60%.

Самой редко встречающейся доброкачественной опухолью (не более 2,5%) является гемангиобластома. Микроскопически ангиоретикулемы мозжечка представлены скоплением тонкостенных разнокалиберных сосудов. Чаще всего поражаются гемисферы, реже – червь.

Раньше существовало мнение, что венозная ангиома в гемисфере (правой или левой) мозжечка у взрослых и у детей, является онкологией. Сегодня доказано, что это вариант аномалии развития, так называемая абберантная вена.

Помимо гистологической классификации используют деление карцином по стадиям. При выявлении образования на ранних этапах вероятность благоприятного прогноза значительно выше. Самой тяжелой с высокой степенью летальности считается рак 4 стадии.

Органы, из которых наиболее часто распространяются метастазы

Врачами был составлен список, определяющий наибольшую вероятность отсева раковых клеток.

Рак легкого метастазирует в 60% случаев, рак молочной железы – до 30%, меланома – 11%, почечно-клеточный – около 7%.

Чтобы уточнить, опухоль мозжечка относится к первичным или вторичным процессам, необходимо провести ряд дополнительным инструментальных исследований. Для выявления первоначальной области онкологии врачи направляют на дообследование с использованием лучевых методов: МРТ или КТ брюшной полости, органов малого таза, КТ легких, УЗИ.

Опасность, которая заключена во вторичном поражении головного мозга

Наличие отдаленных метастазов подтверждает высокую степень распространенности первичной онкологии, что снижает вероятность благоприятного прогноза.

Раковые клетки, попав в ткани головного мозга, некоторое время остаются невидимыми. Поэтому даже высокоточная МРТ методика может их на ранней стадии не увидеть. Этим объясняется необходимость постоянного динамического контроля.

Диагностические мероприятия для выявления метастазов

Методом выбора для определения наличия метастазов является МРТ головного мозга с внутривенным введением контрастного препарата. Магнитно-резонансная томография обладает высокой чувствительностью и специфичностью, позволяющей ей выявить онкологию, определить вовлеченность сосудистых, нервных структур, что важно для определения тактики лечения.

Дополнительно проводятся КТ брюшной, грудной полости, МРТ органов малого таза. Необходимо для уточнения первичного онкологического очага.

При необходимости дифференциальной диагностики с первичными лимфомами проводят исследование спинномозговой жидкости.

Тактика лечения

По результатам всех исследований создается комплекс лечебных мероприятий. Основные методы – хирургическое вмешательство, химиотерапия, лучевая терапия. Именно лечение с применением всех техник может дать положительный эффект.

Химиотерапевтический подход

Является основным методом лечения раковых заболеваний. Механизм действия цитостатиков основан на массивном воздействии на клеточный аппарат рака с его разрушением.

В зависимости от сочетания с оперативным подходом химиотерапия бывает.

Неоадъювантная назначается до хирургического вмешательства, предназначена для уничтожения клеток опухоли, приостановки метастазирования.
Адъювантная применяется после операции или лучевой терапии, для финальной ликвидации оставшихся элементов рака.
Таргетная – высокоточная методика, основанная на целенаправленном воздействии на опухоль мозжечка.

Перед использованием цитостатических медикаментов врач оценивает общее состояние пациента для исключения тяжелых осложнений.

Лучевая терапия

В основе — воздействие пучка гамма-лучей на неопластический процесс. При этом отмечается гибель раковых клеток за счет остановки роста, деления.

Если по данным КТ брюшной полости был выявлен, например, рак почки, то лучевая терапия будет направлена на забрюшинное пространство.
Оперативное вмешательство

В случае неэффективности химио-, лучевой терапии прибегают к операции. Для этого резецируют кости черепа около мозжечка и удаляют образование.

Народные средства

При наличии рака центральной нервной системы самолечение может только ухудшить ситуацию, усугубить развитие процесса. Поэтому народные методы врачи не рекомендуют применять.

Вероятность благоприятного прогноза

Возможность положительного исхода существует, если первичная онкология была выявлена на ранней стадии, вовремя назначено специфическое лечение. Для контроля пациенту придется проходить периодические осмотры, МРТ головного мозга, КТ брюшной полости, легких.

Доброкачественные образования не малигнизируют, медленно растут, а со временем могут обызвествляться, что является их преимуществом.

Злокачественные неопластические процессы быстро увеличиваются, инфильтрируют ткани вокруг себя, дают очаги отсева. Поэтому благоприятный прогноз для них может быть только при раннем выявлении. Срок продолжительности жизни при метастазах мозжечка на фоне комплексной терапии по статистическим данным не превышает 5 летний рубеж.

Метастазы в головном мозге – критерий тяжелого запущенного заболевания, при этом лечение чаще всего симптоматическое.

Гемангиобластома – сравнительно безопасная опухоль, относящаяся к первой степени злокачественности, не дающая метастаз. Первая степень злокачественности означает, что новообразование состоит из раковых клеток, не слишком сильно отличающихся от нормальных, которые медленно растут. Обычно опухоли первой степени высоко дифференцированы, что означает, что они состоят из уже созревших клеток, определившихся со своей специализацией, но по каким-то причинам изменившихся в сторону рака. Недифференцированные опухоли состоят из мутировавших стволовых клеток, не имеющих специализации, которые способны невероятно быстро делиться, а потому во много раз опаснее, чем дифференцированные.

Гемангиобластома относится к опухолям нервной системы, так как преимущественно возникает в её тканях, а именно в тканях органов центральной нервной системы. Восемьдесят пять процентов всех гемангиобластом поражают мозжечок, 13% — спинной мозг, и только 2% — продолговатый мозг. Крайне редко подобные новообразования могут возникнуть на зрительном нерве или нервах периферической нервной системы. А ещё реже – в мягких тканях тела.

Структура опухоли представляет собой клубок разросшихся сосудов или клеток, из которых они состоят

Разновидности

Классификация опухоли данного типа основана на нескольких признаках, например, на внутреннем строении её тканей:

Солидная гемангиобластома составляет 65% всех случаев и состоит из мягкого скопища изменённых клеток, собранных в кучу и окружённых своеобразной капсулой.
Кистозная представляет собой плотное образование, часто с небольшой капсулой солидной опухоли.
Смешанный тип встречается только у 5% пациентов и представляет собой солидную гемангиобластому, внутри которой расположены маленькие кистозные образования.

По клеточной составляющей гемангиобластома бывает:

Ювенильная – соткана из тончайших тесно расположенных капилляров.
Переходная – состоит из капилляров и стромальных клеток (особая разновидность стволовых клеток, способных превращаться во все ткани организма, кроме клеток крови — это гемопоэтический вид стволовых клеток) в разных пропорциях.
Чистоклеточная опухоль представляет собой патологически измененные сосуды с большими жёлтыми клетками рака.

Также в классификации довольно часто выделяют месторасположения новообразования: мозжечковая, спинномозговая и т.д.

Механизмы образования и группы риска

Гемангиобластома – это довольно редкая опухоль, считающаяся довольно часто и вовсе доброкачественной опухолью, механизмы возникновения которой по-прежнему остаются неизученными. Доподлинно известно, что гемангиобластома образуется при наследственной склонности, например при болезни Гиппеля-Линдау, а также при облучениях или длительных негативных воздействий, способных вызвать мутации клеток: отравления, плохая экология, нарушенный гормональный фон и т.д.

В основную группу риска входят люди в возрасте от 40 до 60 лет, в более раннем возрасте около 20-30 лет опухоли подобного типа обычно являются результатом наследственной предрасположенностью и составляет примерно 10%. У такой категории людей помимо неё обычно параллельно развиваются множественные кисты и новообразования других органов.

У детей это заболевание практически не развивается, возможно, это обусловлено медленным ростом опухоли, которую начинают диагностировать примерно к 10- 16 годам и позже.

Симптомы гемагиобластомы

Симптомы новообразования очень сильно зависят от того, где расположилась опухоль. Учитывая, что чаще всего встречается гемангиобластома мозжечка, то и мозжечковые симптомы наиболее ей характерны:

Нарушения походки.
Нескоординированные движения.
Снижение мышечной силы в конечностях, вызванное недостаточностью нервных импульсов, контролирующих силу сокращения.
Нарушение равновесия в положении стоя. Чаще всего такие больные ходят, сильно наклоняясь в одну сторону, как будто в позе падения.

Довольно часто внутричерепная гемангиобластома любой локализации ведёт к затруднению оттока ликвора, а как следствие – к гидроцефалии с соответствующей симптоматикой: головная боль, тошнота, головокружения, рвота, нарушение функций мозга, если заболевание перешло в тяжёлую форму.

Гидроцефалия является скоплением в мозговых тканях слишком большого количества ликвора – спинномозговой жидкости, омывающей органы центральной системы человека вместо крови и циркулирующей по специальным желудочкам головного мозга, а также центральному каналу позвоночника. Несмотря на то что площадь ЦНС довольно большая, ликвора в организме мало и он постоянно обновляется, вырабатываясь специальными клетками желудочков мозга и удаляясь через клетки-фильтры.

Гематоликворный барьер работает примерно так: кровь через капилляры доставляет питательные вещества к особым барьерным клеткам, защищающим ткани мозга, которые забирают их из крови и транслируют в ликвор, при помощи циркуляции которого они разносятся ко всем нервным тканям ЦНС. Отходы жизнедеятельности клеток центральной нервной системы также попадают в ликвор, откуда изымаются барьерными клетками и уходят в капиллярный кровоток. Также ликвор создаёт приятную жидкую среду для тканей мозга и защищает его от удара располагаясь внутри центральной мозговой оболочки как гидроподушка, гасящая удары.

При затруднении оттока ликвора, он начинает в большом количестве скапливаться внутри мозга в его полостях и под черепом.

Мозговые ткани начинают буквально одновременно разрываться изнутри и сдавливаться снаружи. У детей гидроцефалия часто ведёт к сильному увеличению объёма черепа, который компенсирует нарастающее внутричерепное давление. У взрослых же кости не такие эластичные, а потому внутренние ткани травмируются намного быстрее, что немедленно сказывается на деятельности всей нервной системы и как результат — на всём организме.

В случае расположения опухоли на нервах периферической нервной системы симптоматика выглядит как нарушение деятельности конкретного нерва, например, ухудшения зрения, или невралгия.

Распознать опухоль в мягких тканях довольно трудно, пока она не начнёт прощупываться или не дорастёт до размеров, когда начнёт мешать работе внутренних органов.

Диагностика

Диагностика гемангиобластомы довольно затруднена, так как её симптоматика зависит от места расположения и часто походит на многочисленные заболевания центральной системы, а иногда даже на простой отит.

Сама опухоли выявляется чаще всего при проведении томографии, именно МРТ позволяет отделить её от абсцесса, кисты и других внутричерепных образований. Однако, только гистологический анализ позволит определить, что опухоль является именно гемангиобластомой, а не какой-то другой разновидностью онкологии.

Методы лечения

Проблемами геманиобластом занимаются такие специалисты, как неврологи и нейрохирурги. Невролог проводит диагностику опухоли и контролирует процесс восстановления, а нейрохирург занимается непосредственным удалением проблемы.

Вылечить гемагиобластому можно только удалив скопление патологичных клеток, при том, стенки, изолирующие её от окружающих тканей можно не трогать. Иногда её удаляют не полностью, а лишь частично, чтобы она не создавала препятствий для ликвора, а также не давила на мозговые ткани.

При сильном развитии гидроцефалии снимают внутричерепное давление путём искусственного оттока ликвора через пункцию одного из желудочков (сообщающиеся полости с ликвором в головном мозге).

Так как это не метастазирующая опухоль, то помимо оперативного вмешательства иных действий чаще всего не требуется. Крайне редко применяется лучевая терапия, если вероятные последствия хирургического вмешательства хуже, чем после облучения, такое бывает при множественных гемангиобластомах головного мозга, а также возможен новый рост, после неполного удаления.

Прогноз

Чаще всего после удаления опухоли наступает полное излечение, но вероятен и рецидив, если какая-то часть её тела осталась.

В случае, когда опухоль была довольно запущена с ообразованием длительной развитой гидроцефалии, то могут остаться последствия травм мозговых тканей в виде ДЦП или иных проявлений нарушений деятельности ЦНС.

Не очень хороший прогноз после лечения у пациентов с болезнью Гиппеля-Линдау, во время которой больной поражается большим количеством всевозможных опухолей различной степени злокачественности.

Пациент, 30 лет. Пришел на МРТ шейного отдела позвоночника с жалобами на боли в затылочной области. Во время исследования обратили внимание на образование в мозжечке, после чего была выполнена МРТ головного мозга с внутривенным контрастированием.

Выдержка из книги «Диагностическая нейрорадиология», Корниенко В. Н., Пронин И. Н.:

Гемангиобластомы (ангиоретикулемы)

Гемангиобластомы (ГМБ) относятся к доброкачественным редко встречаемым опухолям, гистологическое происхождение которых до сих пор дискутируется. Считается, что ГМБ встречаются в пределах 1-2,5% всех интракраниальных образований. При этом на долю детского возраста приходится около 20% всех гемангиобластом. До 10% случаев опухоль обнаруживается как одно из проявлений болезни Гиппель-Линдау. Среди первичных опухолей задней черепной ямки ГМБ диагностируются в 8-12% случаев.

Полагают, что ГМБ исходят из примитивных сосудистых мезенхимальных клеток или стволовых гемопоэтических клеток. Микроскопически ГМБ представляют собой скопления тонкостенных сосудов различного калибра. В межсосудистых пространствах располагаются интерстициальные клетки с богатой липидами светлой цитоплазмой.

J. Constans (1989) макроскопически ГМБ разделяет на 4 варианта:

Солидные опухоли, имеющие вид мягкого, темно-вишневого инкапсулированного узла с характерным губчатым рисунком на разрезе (25-30%);
крупная гладкостенная киста с желтоватым прозрачным содержимым, на одной из стенок которой обнаруживается небольшой узел опухоли — mural nodulus (55-65%);
смешанные опухоли — крупный опухолевый узелс мелкими кистами (4%);
простые кистозные опухоли, характеризующися наличием кисты с гладкими стенками и без мурального узла — встречаются до 6% наблюдений.

Излюбленная локализация ГМБ — гемисферы мозжечка (80-85%), реже червь. Они также могут поражать спинной (3-13%) и продолговатый мозг (2-3%), супратенториально встречаются чрезвычайно редко. Редко в ГМБ выявляются некроз и кровоизлияния.

Диагностика

…

При кистозной форме опухоли на МРТ хорошо выявляется кистозный компонент, который характеризуется низкой интенсивностью МР сигнала на T1- и высоким сигналом на T2-взвешенных томограммах. На этом фоне виден пристеночно расположенный солидный узел ГМБ, интенсивно накапливающий контрастное вещество.

…

Валентина |